Хвороба Кавасакі у дітей

Синдром Кавасакі (слизисто-шкірний лімфонодулярний синдром, Kawasaki syndrome or disease, ХК, хвороба Кавасакі) – це некротизуючий системний васкуліт, при якому переважно відбуваються ураження середніх і дрібних артерій. Це гостре лихоманкове захворювання відносять до хвороб дитячого віку. До нього схильні діти від 2 місяців до 9 років, найбільш часто хвороба Кавасакі у дітей виникає у віці до 5 років. Характеризується ураженням коронарних та інших судин з можливим утворенням аневризм, тромбозів і розривів судинної стінки. Без адекватного лікування летальність досягає 1%. Але, навіть при інтенсивному лікуванні, летальний результат залишається можливим.

В клініку МЕДІКОМ (м. Київ, Оболонь і Печерськ) ви можете звернутися, щоб:

• отримати своєчасну діагностику (якщо в дитини вже з'явилися симптоми хвороби Кавасакі або схожі з ними клінічні прояви);
• проконсультуватися з дитячим лікарем-інфекціоністом, імунологом, кардіологом;
• виключити/ підтвердити зв'язок синдрому Кавасакі з коронавірусною інфекцією;
• своєчасно обстежити дитину (зробити ЕКГ, ЕхоКГ, лабораторні аналізи, рентгенологічне обстеження легенів тощо).

Етіологія хвороби Кавасакі

Розвиток хвороби Кавасакі у дітей включає інфекційний і генетичний фактори.

Інфекційний фактор

Точна етіологія захворювання невідома, є тільки припущення.

Основне з них пов'язує виникнення синдрому Кавасакі з дією стафілококових і стрептококових суперантигенів, що стимулюють популяцію Т-лімфоцитів, що, у свою чергу, призводить до розвитку імунних реакцій, при яких ушкоджуються ендотеліальні клітини.

Особливість епідемій хвороби – спалахи захворюваності в кінці зими та навесні. Інфекційні ознаки хвороби Кавасакі – характерні для інфекційних хвороб лихоманка, лімфаденопатія і проблеми з очима.

Однак, передача хвороби від людини до людини вважається малоймовірною.

Також, існує гіпотеза про існування ще невідомого науці вірусу, яка обумовлена виявленням цитоплазматичних тілець, які містять невідому РНК, при вивченні біологічного матеріалу хворих, які померли від синдрому Кавасакі.

Генетичний фактор

Певна роль у виникненні захворювання відведена аутоімунним реакціям і генетичним факторам. Було виявлено, що у близьких родичів (братів, сестер, особливо це стосується близнюків), що перехворіли, ризик розвитку ХК в 10-20 разів вище, ніж серед дітей в цілому. Крім того, діти, батьки яких перенесли ХК, найчастіше, хворіють у важкій формі та більш сприйнятливі до рецидивів. Генетичну схильність до захворювання пов'язують з проблемами в хромосомі 12 (локус 12q24).

Патогенез

Точний патогенез, як і причини синдрому Кавасакі (етіологія), на сьогодні невідомий. На даний момент, вчені вважають, що в результаті первинних імунних реакцій відбувається запалення судин – системний васкуліт. Він при синдромі Кавасакі пошкоджує переважно артерії середнього калібру, провокує розвиток аневризм, тромбів (тромбоутворення відбувається в результаті потовщення внутрішньої оболонки судин і звуження просвіту судини). Попри те, що запалення найбільш яскраво виражено в коронарних судинах, васкуліт може також виникати в венах, капілярах, дрібних судинах з діаметром 15-70 мкм і артеріях великого діаметру.

Відмінна ознака розвиненої стадії – стихання лихоманки, поява лущення на шкірі та виникнення тромбоцитозу в лабораторних аналізах.

Особливості хвороби Кавасакі у дорослих

Хвороба Кавасакі у дорослих практично не зустрічається. За винятком вкрай рідкісних випадків захворювання в зрілому віці, ХК, як правило, зустрічається у немовлят і дітей віком від 1-8 років. Тому, особливості протікання захворювання у дорослих відстежити немає можливості.

Ускладнення хвороби Кавасакі:

• ураження коронарних та інших вісцеральних артерій з великою ймовірністю утворення аневризм, тромбозів і розривів судинної стінки;
• проблеми серцево-судинної системи – інфаркт міокарда, вальвуліт, міокардит, розриви аневризми з розвитком гемоперикарду;
• асептичний менінгіт;
• артрит;
• середній отит;
• водянка жовчного міхура;
• діарея;
• периферична гангрена.

Діагностика хвороби Кавасакі

Основа діагностики синдрому Кавасакі – це клінічна діагностика (огляд хворого, збір анамнезу) і диференціальна діагностика (лікар повинен переконатися у відсутності у хворого ознак іншого захворювання).

Також, допомагають лікареві в підтвердженні/ спростуванні діагнозу і в подальшому контролі стану хворого такі діагностичні методи:

• загальний аналіз крові та сечі;
• біохімія крові;
• ПЛР;
• рентгенографія грудної клітки;
• ЕКГ;
• Ехо-КГ;
• коронарографія;
• УЗД різних органів;
• люмбальна пункція з подальшим аналізом ліквору (стаціонарно).

Лікування

У разі недіагностованої хвороби Кавасакі, батьки дитини самостійно "призначають" препарати для зниження температури тіла, противірусні препарати, антибіотики. Самолікування може мати небезпечні наслідки! Тому, при підвищенні температури тіла у дитини, краще рішення – викликати лікаря додому або скористатися послугами "швидкої".

Лікування синдрому Кавасакі проводиться в стаціонарі. При діагностуванні хвороби Кавасакі обов'язкова госпіталізація з подальшим диспансерним наглядом дитини у дитячого кардіолога. Медикаментозне лікування хвороби Кавасакі має включати:

• імуноглобуліни (вводяться внутрішньовенно протягом 8-12 днів);
• прийом антикоагулянтів, аспірину.

Для більшості пацієнтів прогноз лікування (при своєчасно наданій допомозі та ранній діагностиці) – задовільний. Після одужання вони зможуть вести нормальне життя, нормально рости та розвиватися.

Прогноз для пацієнтів зі стійкими порушеннями коронарних артерій залежить від розвитку звуження і закупорки судин. Якщо під час хвороби у дитини розвинулися проблеми серцево-судинної системи або була помічена схильність до подібних процесів, навіть після одужання, їй буде потрібно систематичне спостереження лікаря-кардіолога, який має досвід в довгостроковій допомозі дітям, які перенесли хворобу Кавасакі.

Профілактика синдрому Кавасакі

На даний момент, ніяких специфічних профілактичних заходів щодо запобігання розвитку синдрому Кавасакі не розроблено. А ось попередити розвиток ускладнень захворювання – можливо. Для цього слід забезпечити дитині своєчасну діагностику і грамотне лікування ХК.

Зв'язок синдрому Кавасакі та коронавірусу

Станом на початок травня 2020 року, немає точних доказів що підтверджують прямий зв'язок синдрому Кавасакі та коронавірусної інфекції COVID-19, крім практичних висновків лікарів з епіцентрів коронавірусної пандемії. Відбулося різке зростання захворюваності ХК відразу в декількох країнах Європи й Америки (хоча, до цього територіально хвороба була властива країнам Азії) – Італія, Великобританія, Франція, Швейцарія, США тощо – і у більшості дітей з симптомами ХК тест на коронавірус дав позитивний результат. Але, на цей час, вчені підкреслюють, що ще рано говорити про зв'язок ХК з коронавірусом.

Переваги лікування в клініці МЕДІКОМ:

1. Сучасне оснащення – власна високоточна лабораторія, високоточний апарат для ХМ ЕКГ, кардіограф, УЗД-обладнання виробництва General Electric експертного класу LOGIQ P6, низькодозовий цифровий рентген General Electric LINGLONG XR 6000.
2. Своєчасна діагностика: чим раніше дитина починає отримувати лікування імуноглобулінами в умовах стаціонару, тим менше ризик розвитку ускладнень з боку серцево-судинної системи.
3. Компетентні лікарі, які постійно підвищують рівень своєї кваліфікації.
4. Дотримання міжнародних стандартів надання медичної допомоги та інфекційна безпека.
5. Можливість проконсультуватися з лікарями, пройти точну інструментальну діагностику і здати аналізи в одному місці.

Джерела

• Medscape
• Centers for Disease Control and Prevention