exit
search serach
Миастения
90. Консультація невролога
1300 грн.
Більше Згорнути down

Міастенія: причини та симптоми

Міастенія — це захворювання, при якому порушується передача імпульсів від рухових нервових закінчень до м'язів. У результаті хвороби Ерба (друга назва) з'являється надмірне стомлення м'язів. Патологія є рідкісним хронічним прогресуючим захворюванням нервової системи аутоімунного походження. Виникнення міастенічного синдрому пов'язане з порушенням роботи імунної системи, яка виробляє антитіла проти власних клітин. Захворювання може з'явитися у будь-якому віці: як у дітей, так і у дорослих.

Класифікація міастеній

Залежно від причинного чинника, що спровокував міастенію, розрізняють дві форми захворювання:

  • вроджену — проявляється у дитинстві, в основі лежить спадкова патологія;
  • набуту — є наслідком інших захворювань або факторів ризику.

Види міастенії, що розрізняються за симптоматикою:

  • очний тип — патологія обмежується м'язами очних яблук, проявляється опущенням повік і дублюванням зображень, вранці клінічна картина поліпшується;
  • бульбарний варіант — впливає на м'язи, що відповідають за параметри відвисання щелепи, мовлення, кусання і ковтання, астенічний бульбарний параліч також призводить до порушення міміки, обличчя стає нерухомим.

При генералізованому типі міастенія гравіс значною мірою вражає всі м'язи. Для пацієнта стає проблемою звичайне пересування, утримання вертикального положення, мінімальна активність. Настає повна інвалідизація.

Стадії міастенії:

  • перша — переважають очні симптоми, з'являється птоз і подвоєння зорової картинки;
  • друга — ділиться на легку та помірну форму: при легкому перебігу лікування дає позитивні результати, при помірній — недостатня реакція на лікарські препарати;
  • третя — міастенічний синдром порушує роботу дихальних м'язів;
  • четверта — у пацієнта уражаються всі скелетні м'язи і лікування стає неефективним.
Відкрити Згорнути down

Етіологія захворювання

У міастенії причини до кінця не виявлені. Патологія визначається як аутоімунне захворювання, тобто спричинене організмом, який виробляє антитіла проти клітин власного тіла. У здорових людей у підлітковому віці вилочкова залоза поступово атрофується. А у пацієнтів із міастенічним синдромом вона все ще існує.

Міастенія — причини та фактори ризику:

  • генетичні дефекти;
  • емоційний стрес;
  • пухлина вилочкової залози;
  • інші аутоімунні патології;
  • онкологічні процеси в організмі;
  • тривалий період перебування у спекотному кліматі.
Відкрити Згорнути down

Серед причин міастенії зустрічаються і порушення роботи інших залоз внутрішньої секреції.

Патогенез

Фізіологічно скелетна мускулатура людини контролюється нервовими імпульсами, що надходять із мозку. Нервові імпульси від центральної нервової системи досягають нервового закінчення, тобто нервово-м'язової пластинки. Там належним чином секретується хімічна речовина — ацетилхолін, яка зв'язується зі специфічним рецептором, розташованим на кінці нервово-м'язового з'єднання. Зв'язок із рецептором і визначає передачу нервового сигналу до м'яза.

У пацієнтів, які страждають на міастенію, вироблення ацетилхоліну у нормі, але передача нервових імпульсів зазначеним вище шляхом ускладнена. Це призводить до надмірної втоми скелетних м'язів. Патологічний процес полягає у значному зниженні кількості рецепторів (навіть на 70-80 %), що призводить до неможливості передати імпульс м'язу. Аутоімунний процес відповідає за зменшення кількості рецепторів ацетилхоліну. Він полягає в утворенні аутоантитіл, які або руйнують ці рецептори, або блокують їх, перешкоджаючи приєднанню рецептора до ацетилхоліну. Аутоантитіла — це специфічні імунні білки, що виробляються організмом хворої людини та патологічно запрограмовані на пошкодження власних тканин організму. Усе це спричиняє ознаки міастенії.

Відкрити Згорнути down

Клінічні прояви міастенії

Головний симптом міастенії — надмірна м'язова втома та м'язова слабкість, яка посилюється під час фізичних навантажень. Спочатку м'язова слабкість непомітна для пацієнта через її невелику інтенсивність і швидке відновлення після нетривалого відпочинку. В міру того як хвороба прогресує, втомлюваність м'язів виникає у денні та вечірні години після фізичної активності.

У 65 % випадків перші симптоми міастенії стосуються слабкості піднімаючого м'яза повіки та окорухових м'язів, пацієнт скаржиться на опущену повіку і подвоєння в очах або нечіткість зору. Інша група мускулатури, уражена міастенією, — це бульбарні м'язи, що відповідають за рухи горла, гортані та рота. Включення їх у процес захворювання призводить до порушень мовлення, труднощів із прийомом їжі та відвисання щелепи.

При ураженні лицьових м'язів погіршується міміка пацієнта, виникає так звана посмішка Джоконди. По мірі прогресування захворювання до ознак міастенії додається ураження м'язів верхніх і нижніх кінцівок.

Найнебезпечнішими симптомами міастенії є утруднене дихання і порушення роботи серця.

ЕНМГ
неврологія
Відкрити Згорнути down

Особливості перебігу захворювання під час вагітності

Міастенія гравіс не є протипоказанням до виношування дитини, проте вагітність жінкам із таким діагнозом слід планувати. Протягом перших двох років після встановлення діагнозу не рекомендується заводити потомство. У цей період підвищується ризик міастенічного кризу та загострення симптомів захворювання.

Під час виношування плода не можна скасовувати препарати, що контролюють симптоми захворювання. Попередньо всі призначення, зроблені лікарем-неврологом, необхідно обговорити з гінекологом, який веде вагітність. Лікування міастенічного кризу у цей період відбувається внутрішньовенними імуноглобулінами, які безпечно застосовувати під час вагітності.

Патологія не є показанням для кесаревого розтину. Матка являє собою гладку мускулатуру, яка не ослаблюється під час захворювання. Однак поперечно-смугасті м'язи черевної порожнини також залучені у завершальному періоді пологів. Тому слід розглянути можливість кесаревого розтину у пацієнток із тяжкою клінічною картиною міастенії.

Відкрити Згорнути down

Особливості міастенії у дітей

Міастенія у дітей починається з одного симптому, але пізніше з'являються й інші. Захворювання зустрічається у локальній або загальній формі. Батькам важливо вчасно звернутися до терапевта або педіатра для встановлення точного діагнозу. Лікування захворювання передбачає консервативну терапію або оперативне втручання. Залежно від стадії захворювання і тяжкості клінічної картини підбираються необхідні препарати. Операція ставить перед собою мету — видалити вилочкову залозу, якщо у цьому є потреба. Що раніше батьки звернуться до лікаря з міастенією у їхніх дітей, то сприятливішим буде прогноз.

У деяких новонароджених може розвинутися минущий неонатальний варіант захворювання. Причина міастенії у цьому віці — проникнення антитіл матері через плаценту до організму малюка у другому і третьому триместрах вагітності. Симптоми цього стану спостерігаються на 2-4 день життя дитини і можуть мимоволі зникати через 3 тижні.

Симптоми у цьому періоді життя включають:

  • млявість м'язів;
  • утруднене дихання;
  • ослаблення плачу і смоктального рефлексу;
  • птоз.

Поява транзиторної міастенії у новонароджених не означає, що дитина захворіє.

Відкрити Згорнути down

Ускладнення

Наслідки міастенії небезпечні для життя і вимагають негайного медичного втручання. Першим із них є міастенічний криз, тобто швидке і важке загострення симптомів захворювання із залученням респіраторних м'язів. Це призводить до дихальної недостатності, яка проявляється наростаючою задухою. Найчастіше виникає у пацієнтів з генералізованою формою.

Серед негативних наслідків міастенії є і холінергічний криз, пов'язаний з блокуванням нервово-м'язового переходу через передозування холінергічних препаратів. Крім порушення дихання, також спостерігаються м'язовий тремор, болі у животі та діарея, уповільнення пульсу, підвищене потовиділення, дуже вузькі зіниці та сльозотеча. Ці симптоми — результат надмірної дії ацетилхоліну на мускаринові рецептори.

Відкрити Згорнути down

Перша допомога при міастенії

І холінергічний, і міастенічний кризи потребують негайної медичної допомоги через загрозу здоров'ю та життю пацієнта. У більшості випадків пацієнта слід лікувати у відділенні інтенсивної терапії для постійного контролю функції серця та дихання. Міастенічний криз — невідкладна допомога полягає у застосуванні кисневої терапії або неінвазивних методів допоміжного дихання. Важливо запобігти симптомам дихальної недостатності.

У дуже важких випадках під час лікування міастенічного кризу може знадобитися інтубація пацієнта для аспірації виділень із дихальних шляхів і робота апарату ШВЛ. Плазмаферез, як невідкладна допомога при міастенічному кризі, передбачає обмін плазми і антитіл проти рецепторів ацетилхоліну з плазмою здорового донора. Лікування холінергічного кризу передбачає введення на додаток до згаданих методів атропіну для пригнічення дії ацетилхоліну.

Відкрити Згорнути down

Діагностика міастенії

Діагноз ґрунтується на співбесіді, фізичному огляді пацієнта, додаткових тестах і обстеженнях. Один із найпростіших тестів, який застосовується під час діагностики міастенії, — функціональна проба. Вона заснована на тому факті, що м'язова слабкість збільшується із зусиллям. У цьому тесті пацієнт виконує десятки повторень однієї й тієї ж дії. Проба вважається позитивною, коли спостерігається "м'язова втома". Наприклад, пацієнт кліпає повікою 50 разів, м'яз відмовляється підкорятися під час активності й повіка починає опускатися.

Фармакологічні тести також застосовують у діагностиці. Вони використовують речовини, що збільшують кількість ацетилхоліну у нервово-м'язовій пластинці. Доказом міастенії є швидке зникнення м'язової слабкості після застосування цих препаратів. Лікар може призначити аналіз крові на антитіла до рецепторів ацетилхоліну.

Під час інструментальної діагностики міастенії проводять електроміографію, під час якої оцінюють силу і втомлюваність м'язів слабким струмом. Комп'ютерну томографію виконують для оцінки розміру і стану вилочкової залози.

У стандартних випадках для дослідження міастенії призначають прозеринову пробу і декремент-тест. У складніших — пацієнт проходить електроміографію.

Відкрити Згорнути down

Лікування міастенії

Процес лікування — довготривалий і потребує частого спілкування лікаря та пацієнта. Особлива увага приділяється лікуванню міастенічного кризу.

Лікар-невролог, складаючи план лікування, спирається на три принципи:

  • Полегшення нервово-м'язової передачі. Для цього використовують інгібітори ацетилхолінестерази (холінергічні препарати), які є препаратами першої лінії при цьому захворюванні.
  • Видалення циркулюючих антитіл проти рецепторів ацетилхоліну за допомогою плазмаферезу. Плазмаферез — метод очищення плазми крові людини від непотрібних частинок. Він полягає у заборі певного об'єму крові, її швидкому поділі на плазму та клітинні елементи, які потім повертаються до організму пацієнта.
  • Попередження вироблення аутоантитіл. Застосовується фармакотерапія з використанням імунодепресантів або імуномодулювальних препаратів.

Під час комплексного лікування міастенії необхідно приділити увагу фізіотерапевтичним процедурам. Відмінно зарекомендувала себе ЛФК. Що стосується масажу, то він має бути систематичним, нетривалим, але з глибоким впливом на м'язову систему.

Операції при міастенії

Для пригнічення вироблення антитіл може знадобитися хірургічне лікування. Тимектомія передбачає видалення вилочкової залози. Наявність у пацієнта пухлини на залозі — абсолютне показання до оперативного втручання. Завдяки цьому методу ремісія захворювання досягається у 30 % пацієнтів, решта хворих потребує додаткової медикаментозної терапії.

Контроль вилікуваності

Міастенія — хронічне захворювання, яке супроводжує пацієнта протягом усього його життя. Перебіг хвороби варіабельний: бувають періоди значного поліпшення, навіть до повного зникнення симптомів, коли пацієнти ведуть нормальний спосіб життя, а також періоди загострення, тобто повторення ознак захворювання. Тому відвідувати лікаря доведеться постійно до кінця життя. При цьому обов'язково доведеться проходити інструментальну діагностику та відвідувати лабораторію. Лікування міастенічного кризу має бути своєчасним, щоб уникнути летального результату.

Відкрити Згорнути down
Лечебная физкультура (ЛФК)
Лікувальна фізкультура (ЛФК)
Масаж
Лікувальний масаж
Детский невролог
Дитячий невролог
Физиотерапия
Фізіотерапія
Неврологическое отделение
Неврологічне відділення
Компьютерная томография (КТ)
Комп'ютерна томографія (КТ)

Профілактика міастенії

Як попередити захворювання:

  • уникати всіх ситуацій, які можуть спричинити стрес або занепокоєння;
  • клінічна картина міастенії погіршується під час інфікування, тому пацієнт не повинен контактувати з хворими людьми;
  • розглянути можливість профілактичних щеплень, наприклад, проти грипу тощо;
  • необхідно уникати перевтоми, перегріву та різкого охолодження тіла.

Поради та рекомендації

Слід звернути увагу на те, що:

  • дієта має бути добре збалансованою, щоб забезпечувати всі необхідні поживні речовини: білки, цукор, вуглеводи, мінерали та вітаміни; 
  • пацієнтам слід давати напіврідку їжу;
  • людині потрібно допомогти з найпростішими завданнями, такими як прання, одягання або чищення зубів;
  • патологія вимагає турботи і розуміння оточення.

Із цим діагнозом можна жити довго. Головне — не допустити виникнення кризу.

Відкрити Згорнути down

Питання-Відповідь

Як починається міастенія?

Міастенія — це аутоімунне захворювання, яке виникає через інфекцію. Хвороба починається з розвитку диплопії, опускання повік, птозу і супроводжується загальною слабкістю, загальмованістю мови, утрудненням дихання, кашлем і задишкою. При появі перших симптомів необхідна консультація невролога.

Чи можна займатися спортом за міастенії?

При міастенії активні заняття спортом слід виключити. Для профілактики рекомендується дотримуватися ЗСЖ. Дозволена ходьба спокійним кроком, лікувальна гімнастика, ЛФК.

Чи можна робити щеплення при міастенії?

Міастенію супроводжує ослаблення імунітету, існує список препаратів, прийом яких категорично заборонений. Дуже важливо перед щепленням отримати консультацію педіатра. Тільки лікар може визначити, чи можна застосовувати живі вакцини або неживі вакцини.

Стаття носить інформаційно-ознайомлювальний характер. Будь ласка, пам'ятайте: самолікування може нашкодити вашому здоров'ю.

Відкрити Згорнути down
Автор статті:

Лікар-невропатолог вищої категорії, рефлексотерапевт

Експерт у напрямку:

Лікар-невролог вищої категорії, сомнолог

Який лікар лікує міастенію?

Правильно вилікувана міастенія — захворювання з гарним прогнозом приблизно для 90 % пацієнтів. Ефективне лікування міастенії в Києві забезпечать фахівці клініки МЕДІКОМ. Консультація лікаря-невролога і чітке

comment 24
Устьянцева Софія Борисівна
Лікар-невролог вищої категорії, сомнолог
comment 27
Харлап Ігор Васильович
Лікар-невролог, вертебролог, мануальний терапевт вищої категорії, рефлексотерапевт вищої категорії
comment 24
Галузинська Алла Вікторівна
Лікар-невропатолог вищої категорії
comment 15
Кірсанова Неллі Іванівна
Лікар-невролог вищої категорії
comment 11
Костовецький Олексій Вікторович
Лікар-невролог вищої категорії, к.м.н.
comment 9
Максімов Григорій Олександрович
Лікар-невролог, к.м.н.
comment 16
Мельніков Олександр Владиславович
Лікар-невропатолог вищої категорії, вертебролог
comment 21
Муравська Олександра Миколаївна
Лікар-невропатолог вищої категорії, кандидат медичних наук
comment 28
Несмєянова Лариса Михайлівна
Лікар-невропатолог вищої категорії, рефлексотерапевт
comment 49
Сагай Володимир Олександрович
Лікар-невролог, вертебролог вищої категорії
comment 34
Смірнов Юрій Анатолійович
Лікар-невролог, вертебролог, мануальний терапевт
comment 18
Стасюк Віктор Вікторович
Лікар-невролог, вертебролог

Вартість діагностики міастенії

На послуги, позначені зірочкою *, знижка постійного клієнта 10% і 15% не поширюється.

Консультації
Більше Згорнути down
5512. Консультація невролога, к.м.н. Костовецького О.В.
Більше Згорнути down
Діагностика
5212. * Електронейроміографія (ЕНМГ) стимуляційна: верхні кінцівки
Більше Згорнути down
5213. * Електронейроміографія (ЕНМГ) стимуляційна: нижні кінцівки
Більше Згорнути down
Аналізи
3640. Рецептори ацетилхоліну, антитіла IgG
Більше Згорнути down

Вiдгуки

02.07.2024 14:45
Альбіна Бойченко

Спасибі величезне, дуже допомогла стаття, прочитала і відразу записалася на прийом. Прописали медикаментозну терапію і фізіотерапію. Я так зрозуміла, лікування буде тривалим, але позитивна динаміка є. І це радує!

11.06.2024 20:45
Олександра

Спасибі творцям сайту, за достовірну інформацію, написану людською мовою. Спостерігаюся в цій клініці, три роки дуже допомогли, рекомендую.

29.04.2024 11:57
Ріната П.

Хороша стаття, хотілося б профілактичних заходів побільше. Бо я вчасно звернулася до лікаря, і мені допомогли, але тепер страх, що може бути рецидив, не покидає мене.

21.03.2024 10:34
Колосова

У мене вроджена міастенія. Записалася на прийом, дуже сподіваюся допоможуть, все-таки медицина не стоїть на місці.

30.01.2024 09:08
Лілія

Стала відмовляти рука, поставили передінсультний стан, пролікувалася. Загальний стан став кращим, але рука, як і раніше, висить, записалася на прийом і діагностику у вашу клініку.

03.12.2023 14:42
Татьяна А

Записалась на прием, очень актуальная информация, после 50 появились похожие симптомы.

Показати ще 3

arrow

Всього 6 відгуків

залишити відгук arrow arrow
Ваша оцінка
star star star star star
error
error
error
error

Натискаючи кнопку, ви дозволяєте обробку персональних даних та погоджуєтесь з політикою конфіденційності.


Дякуємо, що допомогаєте нам стати краще!

Ваш відгук з`явиться на сайті medikom.ua після модерації.


Людям цікава ваша думка!


Поділіться, будьласка, вашим досвідом на картах Google.


Текст відгуку скопійований. Натисніть CTRL+V або напишіть новий відгук.


Прийнято! Ваш дзвінок опрацьовується.
Хочете, передзвонимо вам?
Наприклад: 0XX XXX XX XX
Передзвоніть
Наприклад: 0XX XXX XX XX

Натискаючи кнопку, ви дозволяєте обробку персональних даних та погоджуєтесь з політикою конфіденційності.

Вільних операторів на лінії: 6
Замовлень дзвінків сьогодні: 100+
Прийнято! Ваш дзвінок опрацьовується.
Хочете, передзвонимо вам?
Наприклад: 0XX XXX XX XX
Вільних операторів на лінії: 6
Замовлень дзвінків сьогодні: 100+
Прийнято! Ваш дзвінок опрацьовується.
Хочете, передзвонимо вам
в зручний час?
КНОПКА
ЗВ'ЯЗКУ
Є питання? Зв'яжіться з нами
page-down