Міастенія: причини та симптоми

Міастенія — це захворювання, при якому порушується передача імпульсів від рухових нервових закінчень до м'язів. У результаті хвороби Ерба (друга назва) з'являється надмірне стомлення м'язів. Патологія є рідкісним хронічним прогресуючим захворюванням нервової системи аутоімунного походження. Виникнення міастенічного синдрому пов'язане з порушенням роботи імунної системи, яка виробляє антитіла проти власних клітин. Захворювання може з'явитися у будь-якому віці: як у дітей, так і у дорослих.

Класифікація міастеній

Залежно від причинного чинника, що спровокував міастенію, розрізняють дві форми захворювання:

• вроджену — проявляється у дитинстві, в основі лежить спадкова патологія;
• набуту — є наслідком інших захворювань або факторів ризику.
  
  

Види міастенії, що розрізняються за симптоматикою:

• очний тип — патологія обмежується м'язами очних яблук, проявляється опущенням повік і дублюванням зображень, вранці клінічна картина поліпшується;
• бульбарний варіант — впливає на м'язи, що відповідають за параметри відвисання щелепи, мовлення, кусання і ковтання, астенічний бульбарний параліч також призводить до порушення міміки, обличчя стає нерухомим.
  
  

При генералізованому типі міастенія гравіс значною мірою вражає всі м'язи. Для пацієнта стає проблемою звичайне пересування, утримання вертикального положення, мінімальна активність. Настає повна інвалідизація.

Стадії міастенії:

• перша — переважають очні симптоми, з'являється птоз і подвоєння зорової картинки;
• друга — ділиться на легку та помірну форму: при легкому перебігу лікування дає позитивні результати, при помірній — недостатня реакція на лікарські препарати;
• третя — міастенічний синдром порушує роботу дихальних м'язів;
• четверта — у пацієнта уражаються всі скелетні м'язи і лікування стає неефективним.

Серед причин міастенії зустрічаються і порушення роботи інших залоз внутрішньої секреції.

Патогенез

Фізіологічно скелетна мускулатура людини контролюється нервовими імпульсами, що надходять із мозку. Нервові імпульси від центральної нервової системи досягають нервового закінчення, тобто нервово-м'язової пластинки. Там належним чином секретується хімічна речовина — ацетилхолін, яка зв'язується зі специфічним рецептором, розташованим на кінці нервово-м'язового з'єднання. Зв'язок із рецептором і визначає передачу нервового сигналу до м'яза.

У пацієнтів, які страждають на міастенію, вироблення ацетилхоліну у нормі, але передача нервових імпульсів зазначеним вище шляхом ускладнена. Це призводить до надмірної втоми скелетних м'язів. Патологічний процес полягає у значному зниженні кількості рецепторів (навіть на 70-80 %), що призводить до неможливості передати імпульс м'язу. Аутоімунний процес відповідає за зменшення кількості рецепторів ацетилхоліну. Він полягає в утворенні аутоантитіл, які або руйнують ці рецептори, або блокують їх, перешкоджаючи приєднанню рецептора до ацетилхоліну. Аутоантитіла — це специфічні імунні білки, що виробляються організмом хворої людини та патологічно запрограмовані на пошкодження власних тканин організму. Усе це спричиняє ознаки міастенії.

Клінічні прояви міастенії

Головний симптом міастенії — надмірна м'язова втома та м'язова слабкість, яка посилюється під час фізичних навантажень. Спочатку м'язова слабкість непомітна для пацієнта через її невелику інтенсивність і швидке відновлення після нетривалого відпочинку. В міру того як хвороба прогресує, втомлюваність м'язів виникає у денні та вечірні години після фізичної активності.

У 65 % випадків перші симптоми міастенії стосуються слабкості піднімаючого м'яза повіки та окорухових м'язів, пацієнт скаржиться на опущену повіку і подвоєння в очах або нечіткість зору. Інша група мускулатури, уражена міастенією, — це бульбарні м'язи, що відповідають за рухи горла, гортані та рота. Включення їх у процес захворювання призводить до порушень мовлення, труднощів із прийомом їжі та відвисання щелепи.

При ураженні лицьових м'язів погіршується міміка пацієнта, виникає так звана посмішка Джоконди. По мірі прогресування захворювання до ознак міастенії додається ураження м'язів верхніх і нижніх кінцівок.

Найнебезпечнішими симптомами міастенії є утруднене дихання і порушення роботи серця.

Особливості перебігу захворювання під час вагітності

Міастенія гравіс не є протипоказанням до виношування дитини, проте вагітність жінкам із таким діагнозом слід планувати. Протягом перших двох років після встановлення діагнозу не рекомендується заводити потомство. У цей період підвищується ризик міастенічного кризу та загострення симптомів захворювання.

Під час виношування плода не можна скасовувати препарати, що контролюють симптоми захворювання. Попередньо всі призначення, зроблені лікарем-неврологом, необхідно обговорити з гінекологом, який веде вагітність. Лікування міастенічного кризу у цей період відбувається внутрішньовенними імуноглобулінами, які безпечно застосовувати під час вагітності.

Патологія не є показанням для кесаревого розтину. Матка являє собою гладку мускулатуру, яка не ослаблюється під час захворювання. Однак поперечно-смугасті м'язи черевної порожнини також залучені у завершальному періоді пологів. Тому слід розглянути можливість кесаревого розтину у пацієнток із тяжкою клінічною картиною міастенії.

Особливості міастенії у дітей

Міастенія у дітей починається з одного симптому, але пізніше з'являються й інші. Захворювання зустрічається у локальній або загальній формі. Батькам важливо вчасно звернутися до терапевта або педіатра для встановлення точного діагнозу. Лікування захворювання передбачає консервативну терапію або оперативне втручання. Залежно від стадії захворювання і тяжкості клінічної картини підбираються необхідні препарати. Операція ставить перед собою мету — видалити вилочкову залозу, якщо у цьому є потреба. Що раніше батьки звернуться до лікаря з міастенією у їхніх дітей, то сприятливішим буде прогноз.

У деяких новонароджених може розвинутися минущий неонатальний варіант захворювання. Причина міастенії у цьому віці — проникнення антитіл матері через плаценту до організму малюка у другому і третьому триместрах вагітності. Симптоми цього стану спостерігаються на 2-4 день життя дитини і можуть мимоволі зникати через 3 тижні.

Симптоми у цьому періоді життя включають:

• млявість м'язів;
• утруднене дихання;
• ослаблення плачу і смоктального рефлексу;
• птоз.
  
  

Поява транзиторної міастенії у новонароджених не означає, що дитина захворіє.

Ускладнення

Наслідки міастенії небезпечні для життя і вимагають негайного медичного втручання. Першим із них є міастенічний криз, тобто швидке і важке загострення симптомів захворювання із залученням респіраторних м'язів. Це призводить до дихальної недостатності, яка проявляється наростаючою задухою. Найчастіше виникає у пацієнтів з генералізованою формою.

Серед негативних наслідків міастенії є і холінергічний криз, пов'язаний з блокуванням нервово-м'язового переходу через передозування холінергічних препаратів. Крім порушення дихання, також спостерігаються м'язовий тремор, болі у животі та діарея, уповільнення пульсу, підвищене потовиділення, дуже вузькі зіниці та сльозотеча. Ці симптоми — результат надмірної дії ацетилхоліну на мускаринові рецептори.

Діагностика міастенії

Діагноз ґрунтується на співбесіді, фізичному огляді пацієнта, додаткових тестах і обстеженнях. Один із найпростіших тестів, який застосовується під час діагностики міастенії, — функціональна проба. Вона заснована на тому факті, що м'язова слабкість збільшується із зусиллям. У цьому тесті пацієнт виконує десятки повторень однієї й тієї ж дії. Проба вважається позитивною, коли спостерігається "м'язова втома". Наприклад, пацієнт кліпає повікою 50 разів, м'яз відмовляється підкорятися під час активності й повіка починає опускатися.

Фармакологічні тести також застосовують у діагностиці. Вони використовують речовини, що збільшують кількість ацетилхоліну у нервово-м'язовій пластинці. Доказом міастенії є швидке зникнення м'язової слабкості після застосування цих препаратів. Лікар може призначити аналіз крові на антитіла до рецепторів ацетилхоліну.

Під час інструментальної діагностики міастенії проводять електроміографію, під час якої оцінюють силу і втомлюваність м'язів слабким струмом. Комп'ютерну томографію виконують для оцінки розміру і стану вилочкової залози.

У стандартних випадках для дослідження міастенії призначають прозеринову пробу і декремент-тест. У складніших — пацієнт проходить електроміографію.

Лікування міастенії

Процес лікування — довготривалий і потребує частого спілкування лікаря та пацієнта. Особлива увага приділяється лікуванню міастенічного кризу.

Лікар-невролог, складаючи план лікування, спирається на три принципи:

• Полегшення нервово-м'язової передачі. Для цього використовують інгібітори ацетилхолінестерази (холінергічні препарати), які є препаратами першої лінії при цьому захворюванні.
• Видалення циркулюючих антитіл проти рецепторів ацетилхоліну за допомогою плазмаферезу. Плазмаферез — метод очищення плазми крові людини від непотрібних частинок. Він полягає у заборі певного об'єму крові, її швидкому поділі на плазму та клітинні елементи, які потім повертаються до організму пацієнта.
• Попередження вироблення аутоантитіл. Застосовується фармакотерапія з використанням імунодепресантів або імуномодулювальних препаратів.
  
  

Під час комплексного лікування міастенії необхідно приділити увагу фізіотерапевтичним процедурам. Відмінно зарекомендувала себе ЛФК. Що стосується масажу, то він має бути систематичним, нетривалим, але з глибоким впливом на м'язову систему.

Операції при міастенії

Для пригнічення вироблення антитіл може знадобитися хірургічне лікування. Тимектомія передбачає видалення вилочкової залози. Наявність у пацієнта пухлини на залозі — абсолютне показання до оперативного втручання. Завдяки цьому методу ремісія захворювання досягається у 30 % пацієнтів, решта хворих потребує додаткової медикаментозної терапії.

Контроль вилікуваності

Міастенія — хронічне захворювання, яке супроводжує пацієнта протягом усього його життя. Перебіг хвороби варіабельний: бувають періоди значного поліпшення, навіть до повного зникнення симптомів, коли пацієнти ведуть нормальний спосіб життя, а також періоди загострення, тобто повторення ознак захворювання. Тому відвідувати лікаря доведеться постійно до кінця життя. При цьому обов'язково доведеться проходити інструментальну діагностику та відвідувати лабораторію. Лікування міастенічного кризу має бути своєчасним, щоб уникнути летального результату.

Профілактика міастенії

Як попередити захворювання:

• уникати всіх ситуацій, які можуть спричинити стрес або занепокоєння;
• клінічна картина міастенії погіршується під час інфікування, тому пацієнт не повинен контактувати з хворими людьми;
• розглянути можливість профілактичних щеплень, наприклад, проти грипу тощо;
• необхідно уникати перевтоми, перегріву та різкого охолодження тіла.
  
  

Поради та рекомендації

Слід звернути увагу на те, що:

• дієта має бути добре збалансованою, щоб забезпечувати всі необхідні поживні речовини: білки, цукор, вуглеводи, мінерали та вітаміни; 
• пацієнтам слід давати напіврідку їжу;
• людині потрібно допомогти з найпростішими завданнями, такими як прання, одягання або чищення зубів;
• патологія вимагає турботи і розуміння оточення.
  
  

Із цим діагнозом можна жити довго. Головне — не допустити виникнення кризу.

Стаття носить інформаційно-ознайомлювальний характер. Будь ласка, пам'ятайте: самолікування може нашкодити вашому здоров'ю.