Миастения: причины и симптомы

Миастения — это заболевание, при котором нарушается передача импульсов от двигательных нервных окончаний к мышцам. В результате болезни Эрба (второе название) появляется чрезмерное утомление мышц. Патология является редким хроническим прогрессирующим заболеванием нервной системы аутоиммунного происхождения. Возникновение миастенического синдрома связано с нарушением работы иммунной системы, которая вырабатывает антитела против собственных клеток. Заболевание может появиться в любом возрасте: как у детей, так и у взрослых.

Классификация миастений

В зависимости от причинного фактора, спровоцировавшего миастению, различают две формы заболевания:

• врожденную — проявляется в младенчестве, в основе лежит наследственная патология;
• приобретенную — является следствием других заболеваний или факторов риска.
  
  

Виды миастении, различаемые по симптоматике:

• глазной тип — патология ограничивается мышцами глазных яблок, проявляется опущением век и дублированием изображений, утром клиническая картина улучшается;
• бульбарный вариант — влияет на мышцы, отвечающие за параметры отвисания челюсти, речи, кусания и глотания, астенический бульбарный паралич также приводит к нарушению мимики, лицо становится неподвижным.
  
  

При генерализованном типе миастения гравис в значительной степени поражает все мышцы. Для пациента становится проблемой обычное передвижение, удержание вертикального положения, минимальная активность. Наступает полная инвалидизация.

Стадии миастении:

• первая — преобладают глазные симптомы, появляется птоз и двоение зрительной картинки;
• вторая — делится на легкую и умеренную форму: при легком течении лечение дает позитивные результаты, при умеренной — недостаточная реакция на лекарственные препараты;
• третья — миастенический синдром нарушает работу дыхательных мышц;
• четвертая — у пациента поражаются все скелетные мышцы и лечение становится неэффективным.

Среди причин миастении встречаются и нарушения работы других желез внутренней секреции.

Патогенез

Физиологически скелетная мускулатура человека контролируется нервными импульсами, поступающими из мозга. Нервные импульсы от центральной нервной системы достигают нервного окончания, то есть нервно-мышечной пластинки. Там должным образом секретируется химическое вещество — ацетилхолин, который связывается со специфическим рецептором, расположенным на конце нервно-мышечного соединения. Связь с рецептором и определяет передачу нервного сигнала к мышце.

У пациентов, страдающих миастенией, выработка ацетилхолина в норме, но передача нервных импульсов указанным выше путем затруднена. Это приводит к чрезмерной усталости скелетных мышц. Патологический процесс заключается в значительном снижении количества рецепторов (даже на 70–80 %), что приводит к невозможности передать импульс мышце. Аутоиммунный процесс отвечает за уменьшение количества рецепторов ацетилхолина. Он заключается в образовании аутоантител, которые либо разрушают эти рецепторы, либо блокируют их, препятствуя присоединению рецептора к ацетилхолину.

Аутоантитела — это специфические иммунные белки, вырабатываемые организмом больного человека, которые патологически запрограммированы на повреждение собственных тканей организма. Все это вызывает признаки миастении.

Клинические проявления миастении

Главный симптом миастении — чрезмерная мышечная усталость и мышечная слабость, которая усиливается при физических нагрузках. Изначально мышечная слабость незаметна для пациента из-за ее небольшой интенсивности и быстрого восстановления после непродолжительного отдыха. По мере того как болезнь прогрессирует, утомляемость мышц возникает в дневные и вечерние часы после физической активности.

В 65 % случаев первые симптомы миастении касаются слабости поднимающей мышцы века и глазодвигательных мышц, пациент жалуется на опущенное веко и двоение в глазах или нечеткость зрения. Другая группа мускулатуры, пораженная миастенией, — это бульбарные мышцы, отвечающие за движения горла, гортани и рта. Включение их в процесс заболевания приводит к нарушениям речи, трудностям с приемом пищи и отвисанию челюсти.

При поражении лицевых мышц ухудшается мимика пациента, возникает так называемая улыбка Джоконды. По мере прогрессирования заболевания к признакам миастении добавляется поражение мышц верхних и нижних конечностей.

Наиболее опасными симптомами миастении являются затрудненное дыхание и нарушение работы сердца.

Особенности течения заболевания при беременности

Миастения гравис не является противопоказанием к вынашиванию ребенка, однако беременность женщинам с таким диагнозом следует планировать. В течение первых двух лет после постановки диагноза не рекомендуется заводить потомство. В этот период повышается риск миастенического криза и обострения симптомов заболевания.

Во время вынашивания плода нельзя отменять препараты, контролирующие симптомы заболевания. Предварительно все назначения, сделанные врачом-неврологом необходимо обсудить с гинекологом, ведущим беременность. Лечение миастенического криза в этом периоде происходит внутривенными иммуноглобулинами, которые безопасно применять при беременности.

Патология не является показанием для кесарева сечения. Матка представляет собой гладкую мускулатуру, которая не ослабляется при заболевании. Однако поперечно-полосатые мышцы брюшной полости также задействованы в завершающем периоде родов. Поэтому следует рассмотреть возможность кесарева сечения у пациенток с тяжелой клинической картиной миастении.

Особенности миастении у детей

Миастения у детей начинается с одного симптома, но позже появляются и другие. Заболевание встречается в локальной или общей форме. Родителям важно вовремя обратится к терапевту или педиатру для постановки точного диагноза. Лечение заболевания предусматривает консервативную терапию или оперативное вмешательство. В зависимости от стадии заболевания и тяжести клинической картины подбираются необходимые препараты. Операция ставит перед собой цель — удалить вилочковую железу, если в этом есть потребность. Чем раньше родители обратятся к врачу с миастенией у их детей, тем благоприятнее будет прогноз.

У некоторых новорожденных может развиться преходящий неонатальный вариант заболевания. Причина миастении в этом возрасте — проникновение антител матери через плаценту в организм малыша во втором и третьем триместрах беременности. Симптомы этого состояния наблюдаются на 2–4 день жизни ребенка и могут самопроизвольно исчезать через 3 недели.

Симптомы в этом периоде жизни включают:

• вялость мышц;
• затрудненное дыхание;
• ослабление плача и сосательного рефлекса;
• птоз.
  
  

Появление преходящей миастении у новорожденных не означает, что ребенок заболеет.

Осложнения 

Последствия миастении опасны для жизни и требуют немедленного медицинского вмешательства. Первым из них является миастенический криз, то есть быстрое и тяжелое обострение симптомов заболевания с вовлечением респираторных мышц. Это приводит к дыхательной недостаточности, которая проявляется нарастающей одышкой. Чаще всего возникает у пациентов с генерализованной формой.

Среди негативных последствий миастении находится и холинергический криз, связанный с блокировкой нервно-мышечного перехода из-за передозировки холинергических препаратов. Помимо нарушения дыхания, также наблюдаются мышечный тремор, боли в животе и диарея, замедление пульса, повышенное потоотделение, очень узкие зрачки и слезотечение. Эти симптомы — результат чрезмерного действия ацетилхолина на мускариновые рецепторы.

Диагностика миастении

Диагноз основывается на собеседовании, физическом осмотре пациента, дополнительных тестах и обследованиях. Один из самых простых тестов, который применяется при диагностике миастении, — функциональная проба. Она основана на том факте, что мышечная слабость увеличивается с усилием. В этом тесте пациент выполняет десятки повторений одного и того же действия. Проба считается положительной, когда наблюдается «мышечная усталость». Например, пациент моргает веком 50 раз, мышца отказывается подчиняться во время активности и веко начинает опускаться.

Фармакологические тесты также используются в диагностике. Они используют вещества, увеличивающие количество ацетилхолина в нервно-мышечной пластинке. Доказательством миастении является быстрое исчезновение мышечной слабости после применения этих препаратов. Врач может назначить анализ крови на антитела к рецепторам ацетилхолина.

При инструментальной диагностике миастении проводится электромиография, при которой оценивается сила и утомляемость мышц слабым током. Компьютерная томография выполняется для оценки размера и состояния вилочковой железы.

В стандартных случаях для исследования миастении назначаются прозериновую пробу и декремент-тест. В более сложных — пациент проходит электромиографию.

Лечение миастении

Процесс лечения — долгосрочный и требует частого общения врача и пациента. Особое внимание уделяется лечению миастенического криза.

Врач-невролог, составляя план лечения, основывается на трех принципах:

• Облегчение нервно-мышечной передачи. Для этого используются ингибиторы ацетилхолинэстеразы (холинергические препараты), которые являются препаратами первой линии при этом заболевании.
• Удаление циркулирующих антител против рецепторов ацетилхолина с помощью плазмафереза. Плазмаферез — метод очистки плазмы крови человека от ненужных частиц. Он заключается в заборе определенного объема крови, ее быстром разделении на плазму и клеточные элементы, которые затем возвращаются в организм пациента.
• Предупреждение выработки аутоантител. Применяется фармакотерапия с использованием иммунодепрессантов или иммуномодулирующих препаратов.
  
  

При комплексном лечении миастении необходимо уделить внимание физиотерапевтическим процедурам. Отлично зарекомендовала себя ЛФК. Что касается массажа, то он должен быть систематическим, непродолжительным, но с глубоким влиянием на мышечную систему.

Операции при миастении

Для подавления выработки антител может потребоваться хирургическое лечение. Тимэктомия подразумевает удаление вилочковой железы. Наличие у пациента опухоли на железе — абсолютное показание к оперативному вмешательству. Благодаря этому методу ремиссия заболевания достигается у 30 % пациентов, оставшаяся часть больных требует дополнительной медикаментозной терапии.

Контроль излеченности

Миастения — хроническое заболевание, которое сопровождает пациента на протяжении всей его жизни. Течение болезни вариабельное: бывают периоды значительного улучшения, даже до полного исчезновения симптомов, когда пациенты ведут нормальный образ жизни, а также периоды обострения, то есть повторение признаков заболевания. Поэтому посещать врача придется постоянно до конца жизни. При этом обязательно придется проходить инструментальную диагностику и посещать лабораторию. Лечение миастенического криза должно быть своевременны, чтобы избежать летального исхода.

Профилактика миастении

Как предупредить заболевание:

• избегать всех ситуаций, которые могут вызвать стресс или беспокойство;
• клиническая картина миастении ухудшается во время инфицирования, поэтому пациент не должен контактировать с больными людьми;
• рассмотреть возможность профилактических прививок, например, против гриппа и т. п.;
• необходимо избегать переутомления, перегрева и резкого охлаждения тела.
  
  

Советы и рекомендации

Следует обратить внимание на то, что:

• диета должна быть хорошо сбалансированной, чтобы обеспечивать все необходимые питательные вещества: белки, сахар, углеводы, минералы и витамины;
• пациентам следует давать полужидкую пищу;
• человеку требуется помочь с простейшими задачами, такими как стирка, одевание или чистка зубов;
• патология требует заботы и понимания окружающих.
  
  

С этим диагнозом можно жить долго. Главное — не допустить возникновение криза.

Статья носит информационно-ознакомительный характер. Пожалуйста, помните: самолечение может вредить вашему здоровью.