Що таке гіпоспадія?

Гіпоспадія – це вроджена патологія будови сечостатевої системи у хлопчиків, для якої характерно зміщення зовнішнього отвору уретри на нижню поверхню статевого члена, мошонку або в промежину. В останні роки спостерігається стійка тенденція до збільшення частоти виникнення гіпоспадії.

Захворювання супроводжується комплексним порушенням розвитку відділів сечостатевого тракту, включаючи зменшення діаметра печеристих тіл, їх меншою еластичністю, порушенням функції сечовидільної системи.

Типологія пороку розвитку

Класифікація гіпоспадії заснована на знаходженні меатуса.

В наші дні поширена класифікація, згідно з якою виділяють:

• передню гіпоспадію (головчасту, вінцеву, передньо-стволову);
• середньо-стволову гіпоспадію;
• задню гіпоспадію (задньо-стволову, стовбуро-мошоночну, мошоночну, промежинну).

Окремі дослідники зазначають, що аномалію розвитку може викликати інтоксикація організму матері й внутрішньоутробна інфекція, прогресуюча під час формування статевої системи плода.

Для захворювання характерне недорозвинення уретри, заміщення типових тканин сечівника сполучною тканиною. В результаті статевий член деформується.

Характерні ознаки гіпоспадії:

• зміщення зовнішнього отвору сечовивідного каналу;
• порушення розвитку тканин крайньої плоті;
• викривлення печеристих тіл.

Іноді меатус може відкриватися на звичайному місці, але статевий член через коротку уретру буде деформованим у вигляді гачка – розвинена "гіпоспадія без гіпоспадії".

Важкі форми гіпоспадії можуть поєднуватися з патологіями формування внутрішніх статевих органів. У такому випадку розвивається псевдогермафродитизм.

Клінічні прояви

Клінічна картина гіпоспадії залежить від місцезнаходження зовнішнього отвору уретри, від ступеня його звуження. Чим далі від анатомічно обумовленого місця формується отвір і чим менше його діаметр, тим більш специфічна симптоматика.

Симптоми гіпоспадії:

• незвичайна форма статевого члена;
• отвір сечівника розташований не в призначеному місці (на нижньому боці пеніса, близько мошонки, на промежині тощо);
• утруднене сечовипускання;
• витікання сечі в незвичайному напрямку;
• акт сечовипускання може бути здійснений тільки в положенні сидячи;
• крайня плоть у вигляді "каптура".

При відсутності своєчасного і адекватного лікування гіпоспадія прогресує і створює значні незручності та дискомфорт для дитини, а в подальшому може стати причиною розвитку комплексу неповноцінності та інших психологічних розладів.

У чоловіків гіпоспадія характеризується не тільки перерахованими симптомами, але також статевою дисфункцією. Висока ймовірність розвитку з боку статевих органів супутніх аномалій – недорозвинення крайньої плоті, крипторхізму та ін.

Методи діагностики гіпоспадії

Діагноз "гіпоспадія" при уважному огляді новонародженого може бути поставлений ще в пологовому будинку.

При діагностиці гіпоспадії головна роль відводиться фізикальному обстеженню. Уролог проводить визначення розмірів пеніса, мошонки і крайньої плоті, форми головки й вираженості туроподібної ямки, ступінь деформації кавернозних тіл, можливі варіанти ротації статевого члена, виявлення грубих рубців від попередніх оперативних втручань.

Лабораторні методи діагностики для підтвердження діагнозу не потрібні.

При гіпоспадії рекомендовано проведення комплексного уродинамічного обстеження, яке включає:

• заповнення щоденника сечовипускання протягом 72 годин;
• урофлоуметрію;
• ретроградну цистометрію;
• профілометрію;
• дослідження тиск-потік.

Для виключення супутньої патології, показано УЗД верхніх сечовивідних шляхів та органів мошонки, рентген-діагностика.

При підозрі на порушення синтезу статевих гормонів дитячий уролог направляє на консультацію до ендокринолога, а при важких формах гіпоспадії показана консультація генетика.

Основні принципи лікування

Лікування гіпоспадії проводиться в хірургічному стаціонарі. Основний метод лікування – оперативна гіпоспадіологія. Це одна з найбільш складних областей дитячої урології. Наразі, використовується більше 300 видів різних хірургічних методик, спрямованих на лікування гіпоспадії.

Абсолютним показанням для хірургічного лікування захворювання у дітей є звуження зовнішнього відділу уретри, яке значно утрудняє акт сечовипускання, а також викривлення статевого члена, що виключає в майбутньому статеве життя.

Найбільша вираженість викривлення статевого члена відзначається при стовбуровій, мошоночній, промежинній гіпоспадії.

Серед медиків немає однозначної думки, коли потрібно проводити операцію з приводу гіпоспадії. Деякі дитячі урологи рекомендують проводити операцію в віці 2-5 років, інші вважають, що оптимальний вік для хірургічного лікування – від 6 до 15 місяців (при необхідності повторної операції, вона проводиться не раніше, ніж через півроку після першого оперативного втручання). Бажано, щоб всі операції були виконані до надходження дитини в школу.

Вибір оперативного методу лікування відбувається в процесі діагностики і залежить від виду гіпоспадії, розмірів головки пеніса, ступеня вираженості викривлення його або хорди, стану шкіри крайньої плоті і уретрального майданчика, функціональних і естетичних показань.

Хірургічне лікування при промежинній і мошоночній формах захворювання проводиться у два етапи: випрямлення пеніса і пластика уретри.

При вінцевій і стовбуровій формах показана одномоментна пластика уретри з випрямленням статевого члена. Одноетапний спосіб усунення патології передбачає одночасне висічення хорди з випрямленням пеніса і формуванням уретральної трубки.

Після операції контроль за станом пацієнта і післяопераційної рани здійснюється протягом 8 днів. Показано обмеження фізичного навантаження протягом 2 місяців.

Контроль вилікуваності

Після операції за пацієнтом ведеться спостереження в динаміці: через місяць, півроку, рік після хірургічного втручання, а також через 3-4-5 років. Оцінка результативності проводиться на підставі визначення функціональних показників сечовипускання і відсутності ускладнень.

До повного статевого дозрівання показаний контроль за статевим розвитком дитини, спостереження в андролога й уролога.

Як попередити розвиток гіпоспадії?

Специфічних заходів профілактики гіпоспадії не існує. Але, плануючи вагітність, жінка повинна відмовитися від прийому гормональних препаратів і контрацептивів за рік до настання вагітності. Бажано, щоб поблизу не було джерел радіації, шкідливих токсичних впливів промислових підприємств. Важливо пройти повне комплексне діагностичне обстеження, включаючи генні дослідження й аналізи на інфекції, що передаються статевим шляхом. Необхідно відмовитися від шкідливих звичок, вести здоровий спосіб життя.

Джерела

• Medscape
• Centers for Disease Control and Prevention

Стаття носить інформаційно-ознайомлювальний характер. Будь ласка, пам'ятайте: самолікування може нашкодити вашому здоров'ю.