Остеопластична трахеопатія: діагностика та лікування

Остеопластична трахеопатія — це рідкісна патологія дихальних шляхів, для якої характерне розростання кісткової або хрящової тканини в підслизовому шарі трахеї і бронхів. У контексті статей назва захворювання «остеопластична трахеопатія» можуть замінювати на термін «трахеопатія», «синхронічний осифікуючий остеїт», «осифікація легенів» або «остеопластична трахеобронхопатія». Через пізній прояв явних клінічних ознак трахеопатії захворювання рідко визначається прижиттєво, і може стати несподіваною перешкодою у випадку необхідності провести інтубацію трахеї, що створить небезпечну для життя ситуацію. Багатий досвід висококваліфікованих фахівців і сучасне медобладнання клініки МЕДІКОМ гарантують точну постановку діагнозу і адекватне лікування, яке підвищить якість життя пацієнта.

Стадії та особливості захворювання

Остеохондропластичну трахеопатію вважають рідкісним захворюванням з неясними причинами виникнення і тривалим перебігом. Хворобу включено до переліку орфанних патологій. Будь-якої офіційної класифікації патології поки немає. Після епідеміологічних досліджень групою вчених (Дутау і співавтори), було запропоновано авторський поділ трахеобронхопатії на три категорії за ступенем ендоскопічного ураження трахеї:

• стадія А — розсіяні вузлики з великими відстанями слизової між ними;
• стадія В — безліч дифузних вузликів, що зачіпають всю слизову;
• стадія С — злиття сусідніх зон ураження.

Остання категорія внаслідок механічної непрохідності призводить до серйозних порушень дихання.

Остеопластична трахеопатія — це рідко діагностована патологія, яку найчастіше виявляють при аутопсії. Через відсутність або невиражену симптоматику тільки незначну частину випадків виявляють випадковим шляхом, у процесі фібробронхоскопії з інших приводів. Патологія виявляється:

• 80 % — трахея;
• 5 % — бронхи;
• 15 % — одночасне ураження.

Іноді уражені ділянки виявляються на стінках гортані. Ще одна особливість захворювання — локалізація хрящових або кістково-метапластичних утворень у будь-якому місці трахеобронхіального дерева, крім задньої стінки. Крім того, трахеобронхіальні утворення ніколи не зачіпають мембранозну частину органу й локалізуються тільки в хрящовій, створюючи мікроскопічні зони окостеніння.

Частота остеохондропластичної трахеобронхопатії (множинний екхондроз трахеї) становить 3 випадки на 1000 при аутопсії, і в одному випадку з 6000 бронхоскопій. Однак багато вчених вважають, що захворювання зустрічається набагато частіше, однак не фіксується через неявні симптоми, строкатої картини супутніх діагнозів і недостатність клінічного досвіду в цьому питанні у багатьох фахівців-пульмонологів. В результаті хворим ставлять помилкові діагнози: бронхіальна астма, хронічний трахеобронхіт, загострення пневмонії.

Патологія частіше діагностується у чоловіків, ніж у жінок. Захворювання, зазвичай, зустрічається у дорослого населення, але відомі поодинокі випадки у дітей від 5 років.

Як причину трахеопатії розглядають також механічне або хімічне подразнення та дегенеративні зміни слизового респіраторного тракту.

Розвиток, перебіг і результат при трахеопатії

Остеопластична трахеопатія належить до аномалії розвитку (дисхромії), що полягає у звапнінні хрящів і протрузії кісткових мас у порожнину трахеї. З'єднувальна тканина перетворюється на кісткову в результаті звапніння пучків волокон колагенового типу. Захоплені фібробласти стискаються, набувають незграбності. Хрящова тканина, що потрапила в зону ураження, перетворюється на кісткову, пластинчасті лусочки якої далі проростають кровоносними судинами.

При дослідженнях виявляють ущільнення або тяжі в дихальних шляхах. Водночас слизова довгий час залишається незміненою. Періодично відзначається критичне зменшення товщини оболонки, характерні риси атрофії і перетворення повійчастого епітелію в плоский багатошаровий.

Остеопластична трахеобронхопатія (ОХТ), зазвичай, протікає доброякісно, без клінічних проявів. У рідкісних випадках захворювання провокує стеноз дихальних шляхів у критичній формі. Деформація просвіту супроводжується атрофією епітелію, порушенням бар'єрної функції і складністю з відділенням слизового мокротиння. У результаті можуть виникнути інфекційні процеси в легенях, що може призвести до раку.

Здебільшого прогноз при остеохондропластичній трахеобронхопатії сприятливий. Патологія розвивається поступово, перебіг захворювання стабільний. Істотний прогрес зачіпає близько 17 % випадків. Переважно хвороба розвивається повільно, в процесі можливе мимовільне припинення появи кісткових і вапняних елементів. Стенози, які потребують лікування хірургічним методом, зустрічаються рідко.

При великому ураженні, коли ускладнений процес видиху, з'являється специфічна задишка. У разі локалізації в гортані, проявляються симптоми трахеопатії типу осиплості або хриплості голосу, болю і першіння в горлі. Тембр може змінитися внаслідок приєднання інфекцій, які провокують гнійні форми захворювання легенів і бронхів, ларинготрахеїтів. Тоді додаються симптоми інтоксикації: занепад сил, підвищення температури та посилення основних симптомів патології. Побічною ознакою виступають часті повтори респіраторних захворювань.

Рання стадія протікає безсимптомно. Під час обстеження можна виявити стеноз трахеї, кальцифікацію хряща, аномальну морфологію бронхів.

На пізніх термінах патологія успішно маскується під інші пульмонологічні захворювання, що ускладнює визначення початкової причини трахеопатії.

Ускладнення остеохондропластичної трахеобронхопатії

Остеопластична трахеопатія рідко супроводжується стенозами такого ступеня, що стає необхідним хірургічне втручання. Однак цей стан часто викликає рецидиви захворювань органів дихання: ателектаз, пневмонія. Звуження викликає застій мокротиння, що призводить до бронхоектатичної хвороби. Хронічні запалення легенів сприяють гіперплазії лімфатичних вузлів. Ця форма може стати причиною незворотного колапсу легені, а також призвести до необхідності легеневої трансплантації.

Наслідки трахеопатії — тривалі запальні процеси на слизовій в поєднанні з патологічними змінами в підслизовій — стають сприятливим фоном для розвитку пухлин гортані та бронхів, а також здатні викликати дихальну недостатність, спровокувати езофагіт.

Для вагітних основну небезпеку становить звуження просвіту ділянки трахеобронхіального дерева. Ці пацієнтки перебувають у стані хронічної гіпоксії, що сприяє розвитку дихальної недостатності. Залежно від тяжкості стану породіллі (слабкість родової діяльності) і небезпеки для плоду може бути призначено кесарів розтин. У цьому випадку трахеопатія обмежує вибір анестезії.

Прогресування остеохондропластичної трахеобронхопатії серйозно підвищує ризик появи раку легенів.

Диференційний діагноз

Діагностичний пошук при цій патології має свої особливості. Головним завданням лікаря під час обстеження є відділення остеопластичної трахеопатії від інших пульмонологічних патологій, серед яких і онкологія.

Під час діагностики трахеопатії необхідно виключити ракові ураження різної етіології, кальцинуючий туберкульоз, трахеобронхіальний папіломатоз і амілоїдоз. Це захворювання також диференціюється з поліхондритом, викликаними грибком ураженнями, гранулематозом Венгера, ендобронхіальним саркоїдозом (Хвороба Беньє-Бека-Шаумана) та іншими патологіями. Тому точний діагноз можна поставити тільки після гістологічного дослідження. Цей спосіб у диференційній діагностиці має вирішальне значення.

Клініка МЕДІКОМ оснащена сучасним обладнанням, що дозволяє швидко і комфортно діагностувати захворювання. Грамотні фахівці постійно підвищують свою кваліфікацію, що гарантує точність діагностування захворювань, у тому числі тих, що належать до орфанних.

Лікування трахеопатії

Конкретних методик лікування патології не розроблено. Призначається терапія симптоматичного характеру з основною метою — усунути супутні запалення і гальмування прогресування захворювання.

Якщо стеноз трахеобронхіальної трубки незначний, то призначається консервативне лікування трахеопатії:

• антибіотики — для усунення інфекції;
• небулайзер з муколітиками — для поліпшення дренажного процесу;
• антигістамінні засоби і кортикостероїдні гормони, десенсибілізуючі медикаменти — призначаються в деяких випадках.

Остеохондропластична трахеобронхопатія — уповільнене захворювання, небезпечне своїми ускладненнями у вигляді стенозу і супутніх хвороб. Фахівці центру МЕДІКОМ якісно продіагностують хворобу і підберуть індивідуальну схему лікування. Усі процедури проходять з використанням високотехнологічного обладнання провідних медичних брендів. За необхідності до лікування підключаються лікарі з великим практичним досвідом в інших напрямках: онкології, ревматології, фтизіатрії, оториноларингології.

За необхідності пацієнту ставлять ендотрахеальний або ендобронхіальний стент, який стабілізує просвіт і забезпечує вільне дихання. Протезування ураженої стенозуванням ділянки трахеї проходить шляхом імплантування в просвіт трахеобронхіальних шляхів спеціальної конструкції каркасного типу — стента. Попередньо звужене місце обробляється бужуванням, лазером або шляхом кріодеструкції. Через бронхоскоп до ділянки ендопротезування доставляється лінійний або T-подібний стент. Конструкцію розправляють, фіксують і залишають внутрішньопросвітний стент на термін 6–8 місяців.

У рідкісних випадках запущеної патології може знадобитися трахеостомія. Пошук нових методів лікування триває, але суттєво ускладнений рідкістю діагностування патології за життя.

Профілактика трахеопатії

Спеціальних профілактичних заходів щодо патології немає. Превентивні заходи полягають у відмові від куріння, планових і сезонних вакцинаціях. Трахеопатія буває пов'язана з попереднім хронічним запаленням верхніх дихальних шляхів. Тому своєчасне лікування запальних захворювань респіраторної системи та недопущення переохолодження знизять ризик розвитку патології.

Стаття носить інформаційно-ознайомлювальний характер. Будь ласка, пам'ятайте: самолікування може нашкодити вашому здоров'ю.