exit
search serach
Остеопластична трахеопатія: діагностика та лікування

Остеопластична трахеопатія: діагностика та лікування

Остеопластична трахеопатія — це рідкісна патологія дихальних шляхів, для якої характерне розростання кісткової або хрящової тканини в підслизовому шарі трахеї і бронхів. У контексті статей назва захворювання «остеопластична трахеопатія» можуть замінювати на термін «трахеопатія», «синхронічний осифікуючий остеїт», «осифікація легенів» або «остеопластична трахеобронхопатія». Через пізній прояв явних клінічних ознак трахеопатії захворювання рідко визначається прижиттєво, і може стати несподіваною перешкодою у випадку необхідності провести інтубацію трахеї, що створить небезпечну для життя ситуацію. Багатий досвід висококваліфікованих фахівців і сучасне медобладнання клініки МЕДІКОМ гарантують точну постановку діагнозу і адекватне лікування, яке підвищить якість життя пацієнта.

Стадії та особливості захворювання

Остеохондропластичну трахеопатію вважають рідкісним захворюванням з неясними причинами виникнення і тривалим перебігом. Хворобу включено до переліку орфанних патологій. Будь-якої офіційної класифікації патології поки немає. Після епідеміологічних досліджень групою вчених (Дутау і співавтори), було запропоновано авторський поділ трахеобронхопатії на три категорії за ступенем ендоскопічного ураження трахеї:

  • стадія А — розсіяні вузлики з великими відстанями слизової між ними;
  • стадія В — безліч дифузних вузликів, що зачіпають всю слизову;
  • стадія С — злиття сусідніх зон ураження.

Остання категорія внаслідок механічної непрохідності призводить до серйозних порушень дихання.

Остеопластична трахеопатія — це рідко діагностована патологія, яку найчастіше виявляють при аутопсії. Через відсутність або невиражену симптоматику тільки незначну частину випадків виявляють випадковим шляхом, у процесі фібробронхоскопії з інших приводів. Патологія виявляється:

  • 80 % — трахея;
  • 5 % — бронхи;
  • 15 % — одночасне ураження.

Іноді уражені ділянки виявляються на стінках гортані. Ще одна особливість захворювання — локалізація хрящових або кістково-метапластичних утворень у будь-якому місці трахеобронхіального дерева, крім задньої стінки. Крім того, трахеобронхіальні утворення ніколи не зачіпають мембранозну частину органу й локалізуються тільки в хрящовій, створюючи мікроскопічні зони окостеніння.

Частота остеохондропластичної трахеобронхопатії (множинний екхондроз трахеї) становить 3 випадки на 1000 при аутопсії, і в одному випадку з 6000 бронхоскопій. Однак багато вчених вважають, що захворювання зустрічається набагато частіше, однак не фіксується через неявні симптоми, строкатої картини супутніх діагнозів і недостатність клінічного досвіду в цьому питанні у багатьох фахівців-пульмонологів. В результаті хворим ставлять помилкові діагнози: бронхіальна астма, хронічний трахеобронхіт, загострення пневмонії.

Патологія частіше діагностується у чоловіків, ніж у жінок. Захворювання, зазвичай, зустрічається у дорослого населення, але відомі поодинокі випадки у дітей від 5 років.

Причини виникнення трахеопатії

Етіологія остеохондропластичної трахеобронхопатії поки до кінця не з'ясована. Існує кілька теорій, що пояснюють переродження тканини з еластичної в кістково-хрящову:

  • ендокринні розлади;
  • генетична схильність;
  • розростання хрящових наростів трахеї внаслідок перихондриту;
  • остання стадія амілоїдозу органів дихальної системи;
  • зростання доброякісних пухлин, за типом остеом (гетеропластичне кісткоутворення);
  • розвиток на тлі деяких захворювань: хронічний бронхіт, туберкульоз;
  • утворення клітин кісткової тканини внаслідок запалення слизової, викликаної змінами кислотно-лужної рівноваги.

Як причину трахеопатії розглядають також механічне або хімічне подразнення та дегенеративні зміни слизового респіраторного тракту.

Розвиток, перебіг і результат при трахеопатії

Остеопластична трахеопатія належить до аномалії розвитку (дисхромії), що полягає у звапнінні хрящів і протрузії кісткових мас у порожнину трахеї. З'єднувальна тканина перетворюється на кісткову в результаті звапніння пучків волокон колагенового типу. Захоплені фібробласти стискаються, набувають незграбності. Хрящова тканина, що потрапила в зону ураження, перетворюється на кісткову, пластинчасті лусочки якої далі проростають кровоносними судинами.

При дослідженнях виявляють ущільнення або тяжі в дихальних шляхах. Водночас слизова довгий час залишається незміненою. Періодично відзначається критичне зменшення товщини оболонки, характерні риси атрофії і перетворення повійчастого епітелію в плоский багатошаровий.

Остеопластична трахеобронхопатія (ОХТ), зазвичай, протікає доброякісно, без клінічних проявів. У рідкісних випадках захворювання провокує стеноз дихальних шляхів у критичній формі. Деформація просвіту супроводжується атрофією епітелію, порушенням бар'єрної функції і складністю з відділенням слизового мокротиння. У результаті можуть виникнути інфекційні процеси в легенях, що може призвести до раку.

Здебільшого прогноз при остеохондропластичній трахеобронхопатії сприятливий. Патологія розвивається поступово, перебіг захворювання стабільний. Істотний прогрес зачіпає близько 17 % випадків. Переважно хвороба розвивається повільно, в процесі можливе мимовільне припинення появи кісткових і вапняних елементів. Стенози, які потребують лікування хірургічним методом, зустрічаються рідко.

Ознаки та симптоми трахеопатії

Остеопластична трахеопатія тривалий час протікає без симптомів. Властиві їй зміни, зазвичай, виявляються випадково в процесі інструментального обстеження: ФБС або томографії. Клінічні прояви найчастіше пов'язані із супутніми захворюваннями дихальної системи (запального характеру). Ознаки трахеопатії викликаються звуженням просвіту респіраторного тракту, підвищеною чутливістю ураженою слизовою, тертям або вилученням вузликів.

У результаті остеопластичної трахеопатії у пацієнта можуть з'явитися такі симптоми:

  • сухий непродуктивний кашель;
  • труднощі з відділенням мокротиння;
  • задишка (рідко);
  • крововідхаркування;
  • болі при вдиху за грудиною;
  • утруднене дихання;
  • зміна тембру голосу.

При великому ураженні, коли ускладнений процес видиху, з'являється специфічна задишка. У разі локалізації в гортані, проявляються симптоми трахеопатії типу осиплості або хриплості голосу, болю і першіння в горлі. Тембр може змінитися внаслідок приєднання інфекцій, які провокують гнійні форми захворювання легенів і бронхів, ларинготрахеїтів. Тоді додаються симптоми інтоксикації: занепад сил, підвищення температури та посилення основних симптомів патології. Побічною ознакою виступають часті повтори респіраторних захворювань.

Рання стадія протікає безсимптомно. Під час обстеження можна виявити стеноз трахеї, кальцифікацію хряща, аномальну морфологію бронхів.

На пізніх термінах патологія успішно маскується під інші пульмонологічні захворювання, що ускладнює визначення початкової причини трахеопатії.

Ускладнення остеохондропластичної трахеобронхопатії

Остеопластична трахеопатія рідко супроводжується стенозами такого ступеня, що стає необхідним хірургічне втручання. Однак цей стан часто викликає рецидиви захворювань органів дихання: ателектаз, пневмонія. Звуження викликає застій мокротиння, що призводить до бронхоектатичної хвороби. Хронічні запалення легенів сприяють гіперплазії лімфатичних вузлів. Ця форма може стати причиною незворотного колапсу легені, а також призвести до необхідності легеневої трансплантації.

Наслідки трахеопатії — тривалі запальні процеси на слизовій в поєднанні з патологічними змінами в підслизовій — стають сприятливим фоном для розвитку пухлин гортані та бронхів, а також здатні викликати дихальну недостатність, спровокувати езофагіт.

Для вагітних основну небезпеку становить звуження просвіту ділянки трахеобронхіального дерева. Ці пацієнтки перебувають у стані хронічної гіпоксії, що сприяє розвитку дихальної недостатності. Залежно від тяжкості стану породіллі (слабкість родової діяльності) і небезпеки для плоду може бути призначено кесарів розтин. У цьому випадку трахеопатія обмежує вибір анестезії.

Прогресування остеохондропластичної трахеобронхопатії серйозно підвищує ризик появи раку легенів.

Діагностика трахеопатії

У разі виникнення підозр на остеопластичну трахеобронхопатію необхідна консультація пульмонолога. Збираючи анамнез, лікар враховує частоту захворювань респіраторними інфекціями, періодичність (за наявності) кровохаркання, вислуховує подих. Постановка діагнозу ускладнюється супутніми захворюваннями і наслідками трахеопатії. Оскільки ознаки трахеопатії маскуються під інші патології, для остаточного уточнення діагнозу призначаються:

Можуть також призначити лінійну томографію органів дихання (бронхів, гортані та трахеї) для виявлення нерівностей (своєрідний зубчастий малюнок) поверхні стінок.

КТ допомагає виявити хрящові й кісткові вкраплення в стінках дихальних шляхів, а також визначити ступінь деформації та зменшення просвіту трахеї й бронхів. Рентгенографія легенів на ранніх стадіях малоінформативна, оскільки патологічні зміни не проявляються багато років. Проте рентген покаже вторинні запальні ознаки.

Бронхоскопія дозволяє візуалізувати білясті вузлики та їх локалізацію на стінках трахеї і по ходу хрящових кілець бронхів. На пізніх стадіях — виявити масивні «сталактити», що звужують просвіт. За допомогою цього інструментального методу можна зробити «пальпацію» підозрілих бугорків на щільність, оцінити ступінь ураження. Взяти біоптат для гістології досить складно. Отримати біоматеріал для гістологічного дослідження іноді вдається тільки після багаторазових спроб.

За допомогою спірометрії визначаються параметри зовнішнього дихання, оцінюється, наскільки звужений просвіт дихальних шляхів. МРТ показує дифузне збільшення товщини і точкові ділянки звапнілих тканин.

Вердикт виноситься за результатами комплексної діагностики трахеопатії, проведеної функціональними методами діагностики остеохондропластичної трахеобронхопатії, за допомогою ендоскопії ТБД та візуалізаційних методик, у тому числі КТ-віртуальна бронхоскопія як доповнююча методика до фібробронхоскопії.

Диференційний діагноз

Діагностичний пошук при цій патології має свої особливості. Головним завданням лікаря під час обстеження є відділення остеопластичної трахеопатії від інших пульмонологічних патологій, серед яких і онкологія.

Під час діагностики трахеопатії необхідно виключити ракові ураження різної етіології, кальцинуючий туберкульоз, трахеобронхіальний папіломатоз і амілоїдоз. Це захворювання також диференціюється з поліхондритом, викликаними грибком ураженнями, гранулематозом Венгера, ендобронхіальним саркоїдозом (Хвороба Беньє-Бека-Шаумана) та іншими патологіями. Тому точний діагноз можна поставити тільки після гістологічного дослідження. Цей спосіб у диференційній діагностиці має вирішальне значення.

Клініка МЕДІКОМ оснащена сучасним обладнанням, що дозволяє швидко і комфортно діагностувати захворювання. Грамотні фахівці постійно підвищують свою кваліфікацію, що гарантує точність діагностування захворювань, у тому числі тих, що належать до орфанних.

Лікування трахеопатії

Конкретних методик лікування патології не розроблено. Призначається терапія симптоматичного характеру з основною метою — усунути супутні запалення і гальмування прогресування захворювання.

Якщо стеноз трахеобронхіальної трубки незначний, то призначається консервативне лікування трахеопатії:

  • антибіотики — для усунення інфекції;
  • небулайзер з муколітиками — для поліпшення дренажного процесу;
  • антигістамінні засоби і кортикостероїдні гормони, десенсибілізуючі медикаменти — призначаються в деяких випадках.

Остеохондропластична трахеобронхопатія — уповільнене захворювання, небезпечне своїми ускладненнями у вигляді стенозу і супутніх хвороб. Фахівці центру МЕДІКОМ якісно продіагностують хворобу і підберуть індивідуальну схему лікування. Усі процедури проходять з використанням високотехнологічного обладнання провідних медичних брендів. За необхідності до лікування підключаються лікарі з великим практичним досвідом в інших напрямках: онкології, ревматології, фтизіатрії, оториноларингології.

Операції при остеохондропластичній трахеобронхопатії

Показанням до операції є один з найбільш небезпечних наслідків патології — стенозування трахеї. За ступенем прояву стеноз ділиться на стадії:

  • 1 — компенсована (просвіт 6 мм і більше);
  • 2 — субкомпенсована (3-5 мм);
  • 3 — декомпенсована (менше ніж 3 мм).

Перша стадія протікає маже непомітно. При другій з'являється задишка, стридорозне дихання, порушення вентиляції легенів. Третя стадія — показання до хірургії.

Трахеопатія хондроостеопластична з клінічно значним звуженням просвіту лікується тільки оперативно.

Для усунення кісткових утворень застосовуються хірургічні методи лікування трахеопатії:

  • лазерна терапія;
  • кріодеструкція;
  • в рідкісних випадках - резекція частини дихальної трубки;
  • видалення утворень біопсійними щипцями;
  • бужування.

За необхідності пацієнту ставлять ендотрахеальний або ендобронхіальний стент, який стабілізує просвіт і забезпечує вільне дихання. Протезування ураженої стенозуванням ділянки трахеї проходить шляхом імплантування в просвіт трахеобронхіальних шляхів спеціальної конструкції каркасного типу — стента. Попередньо звужене місце обробляється бужуванням, лазером або шляхом кріодеструкції. Через бронхоскоп до ділянки ендопротезування доставляється лінійний або T-подібний стент. Конструкцію розправляють, фіксують і залишають внутрішньопросвітний стент на термін 6–8 місяців.

У рідкісних випадках запущеної патології може знадобитися трахеостомія. Пошук нових методів лікування триває, але суттєво ускладнений рідкістю діагностування патології за життя.

Профілактика трахеопатії

Спеціальних профілактичних заходів щодо патології немає. Превентивні заходи полягають у відмові від куріння, планових і сезонних вакцинаціях. Трахеопатія буває пов'язана з попереднім хронічним запаленням верхніх дихальних шляхів. Тому своєчасне лікування запальних захворювань респіраторної системи та недопущення переохолодження знизять ризик розвитку патології.

Питання-Відповідь

Чи можна вилікувати трахеопатію?

Так, вилікувати трахеопатію можна. На початкових стадіях захворювання застосовується консервативна терапія. Трахеобронхопатія зі значним стенозом лікується хірургічним шляхом. Лікування часто проводять у процесі процедури бронхоскопії. Кісткові утворення розбиваються методом кріодеструкції, або за допомогою лазера. Видалення бугорків проводять бронхоскопом методом бужування. За необхідності виконується фібробронхоскопія.

При яких захворюваннях може з'являтися?

Існує кілька причин прояву трахеопатії: спадкова схильність, розростання кісткової тканини у вигляді остеоми, запалення слизової в дихальних шляхах. Хвороба може почати розвиватися внаслідок бронхіту, туберкульозу, екхондрозу, екзостозу, амілоїдозу.

Чим небезпечна трахеопатія?

Найчастіше трахеопатія протікає доброякісно. Однак звуження трахеї веде до застою мокротиння, що є сприятливим ґрунтом, для розвитку пневмонії та раку легенів. Тому при тривалому лікуванні варто скористатися програмою скринінгу раку.

Стаття носить інформаційно-ознайомлювальний характер. Будь ласка, пам'ятайте: самолікування може нашкодити вашому здоров'ю.

Автор статті:

Завідуюча терапевтичним відділенням на Оболоні, лікар-терапевт вищої категорії, пульмонолог першої категорії

Експерт у напрямку:

Лікар-пульмонолог, алерголог вищої категорії, кандидат медичних наук

Який лікар лікує трахеопатію?

Діагностика та лікування цього захворювання лежить у компетенції лікаря-пульмонолога. Медцентр МЕДІКОМ (Оболонь, Печерськ) — це саме та клініка, де подібна патологія буде правильно діагностована і пролікована з максимально можливим ефектом. На лікування трахеопатії в Києві можна записатися в будь-який зручний для відвідування лікаря час.

Гришило Антон Павлович
Лікар-пульмонолог, алерголог вищої категорії, кандидат медичних наук
comment 7
Лисак Юлія Володимирівна
Завідуюча терапевтичним відділенням на Оболоні, лікар-терапевт вищої категорії, пульмонолог першої категорії
comment 15

Вiдгуки

12.06.2021 19:14
Валентина

Отличная статья, все подробно расписано, доступно для обывателя.

01.05.2021 20:47
Дарина

Хочу висловити подяку адміністратору сайту, завжди правдива докладна інформація. У чоловіка були всі симптоми остеопластичної трахеопатії, не могла умовити звернутися до лікаря. Тільки прочитавши цю статтю, ми пішли на консультацію. Добре, що все вчасно і обійшлося без наслідків.

13.04.2021 12:39
Игошина Ирина

Спасибо, очень хорошая статья, для меня к сожалению поздно, запустила, остеопластическая трахеопатия переросла в туберкулез, потому не пренебрегайте консультацией врача.

залишити відгук arrow arrow
Ваша оцінка
star star star star star
error
error
error
error
Прийнято! Ваш дзвінок опрацьовується.
Хочете, передзвонимо Вам?
Наприклад: 0XX XXX XX XX
Передзвоніть
Наприклад: 0XX XXX XX XX
Вільних операторів на лінії: 6
Замовлень дзвінків сьогодні: 100+
Прийнято! Ваш дзвінок опрацьовується.
Хочете, передзвонимо Вам?
Наприклад: 0XX XXX XX XX
Вільних операторів на лінії: 6
Замовлень дзвінків сьогодні: 100+
Прийнято! Ваш дзвінок опрацьовується.
Хочете, передзвонимо Вам
в зручний час?
КНОПКА
ЗВ'ЯЗКУ
page-down