Лікування склеродермії в Києві

Склеродермія — це аутоімунна хвороба сполучних тканин. У народі захворювання називають «тверда шкіра». Для неї характерно відкладання рубцевих тканин на всьому шкіряному покриві або на окремих його ділянках. Пізня діагностика може призвести до витончення не тільки кровоносних судин, а і внутрішніх органів (найчастіше уражаються легені, кишечник, нирки, серце, стравохід). У клініці МЕДІКОМ допоможуть на ранніх стадіях визначити наявність захворювання, проведуть діагностику з використанням сучасних методів терапії.

Класифікація

Існують такі види склеродермії:

1. Прогресуючий системний склероз:

• дифузна системна склеродермія (порушує роботу внутрішніх органів і сполучних тканин);
• лімітована склеродермія (відома як crest-синдром);
• перехресна ССД (характеризується наявністю ревматоїдного артриту й синдрому Шегрена).

2. Обмежена склеродермія — розвивається на шкірі й найближчих ділянках, при цьому внутрішні органи не будуть зачіпатися. Захворювання неможливо передати в спадок, але генетична схильність усе ж існує. ОС буває:

• бляшкоподібна (вогнищева, генералізована) — відрізняються круглою формою червоного кольору; множинні осередки можуть з'являтися на кінцівках, тулубі або обличчі;
• лінійна — ураження ділянок шкіри мають форму смуг. Локалізація уражень — обличчя, руки й ноги. Розвиток цієї форми в підлітків може призвести до порушення роботи м'язів і суглобів.

3. Дифузний еозинофільний фасціїт — проявляється на ногах і спричиняє розвиток трофічних виразок. Завдяки ранній діагностиці прогноз розвитку склеродермії сприятливий.

4. Склередема Бушке — рідкісне захворювання, яке виявляється після проведення гістології.

5. Локалізований системний склероз (мультифокальний фіброз) — характеризується появою набряків і еритем. Хвороба «білих плям» буває частіше в жінок.

6. Індуційована склеродермія:

• лікарська;
• вібраційна;
• імунологічна;
• пухлино-асоційована.

Також є псевдосклеродермія: метаболічна і спадкова (порфірія, фенілкетонурія, прогерія, амілоїдоз, синдроми Вернера й Ротмунда, склеромікседеме й ін.).

Етіологія

Досі точно невідомі причини склеродермії. Патологія може активізуватися під впливом зовнішніх чинників у людей, які мають проблеми з генетикою. До таких чинників відносять: 

• кам'яновугільний і кварцевий висип;
• розчинники з органічним складом;
• вінілхлорид;
• ретровіруси;
• деякі різновиди лікарських препаратів (наприклад, застосовуються під час проведенні хімічної терапії).

Локалізована склеродермія не може передаватися і вважається незаразною патологією.

Умови виникнення

На сьогодні точно доведено, що великий вплив на пацієнтів зі склеродермією надає наявність феномена Рейно й синдрому Шегрена. Синдром Рейно проявляється у 85–90 % пацієнтів. Але часто прояви синдрому проходять самі собою й не спричиняють захворювання, пов'язані зі сполучними тканинами.

Для феномена Шегрена характерна сухість у ротовій порожнині й очах. Секреція сльози та слина відсутні через пошкодження імунної системи й руйнування залоз, які продукують вологу. Цей феномен названий на честь шведського лікаря Хенріка Шегрена. Синдром проявляється у 20 % пацієнтів зі склеродермією.

Як виникає і протікає склеродермія

Виникнення патології починається з пошкодження ендотеліальних клітин, які зсередини вистилають стінки судин. Як правило, руйнуються артеріоли. На травмованих судинах осідають тромбоцити. Вони вивільняють медіатори, що провокують розвиток запального процесу. Просвіт судин звужується, а їхня оболонка починає товщати. Вчені стверджують, що зруйновані ендотеліальні клітини оголюють структури, які були приховані.

Захисна система організму починає контактувати з невідомими для неї елементами. У кров починають надходити антитіла (молекули білка), що допомагають усунути злоякісні речовини. Антитіла можуть спрямовуватися проти своїх же структур — аутоантитіла. У ситуаціях із системним склерозом антитіла впливають на елементи сполучних тканин і кровоносних судин. Аутоантитіла тільки підтримують розвиток запалення, що сприяє руйнуванню тканин і системи імунітету. Також поряд із запальним процесом відбувається збільшення кількості антитіл. Вони надають стимуляцію на фібробласти (сполучні тканини), унаслідок чого виникає безліч нових колагеновмісних волокон. Такий процес запускає прогресуючий системний склероз.

Колаген має негативний вплив не тільки на дерму, а й на внутрішні органи. Фіброз міокарда призводить до збільшення об'єму серця, у нирках потовщується капсула, на легенях можна помітити утворення кісти. Від склеродермії страждають практично всі органи й зменшується рівень їхньої працездатності.

Клінічні прояви

Патологія розвивається в кілька стадій:

• набряк і еритема (синдром Рейно);
• ущільнення (системний склероз);
• атрофія шкірних покривів.

Розвиток склеродермії починається з прояву на шкірі рожевих смугоподібної або круглої форми, а в деяких випадках — з появи набряків. Розмір бляшок — від невеликого ґудзика до дитячої долоні. Спочатку вони з'являються на кінцівках, тулубі та під грудьми.

На стадії системного склерозу утворюються ущільнення й потовщення шкіри, які мають гладку поверхню і блиск. Показник розвитку процесу — зміна кольору бляшок до фіолетового або лілового. У місці поразки спостерігається відсутність (або зменшення) потовиділення, уповільнення росту волосся, порушення роботи сальних залоз. Згодом ущільнення на уражених ділянках зменшуються.

На стадії атрофії шкірні покриви починають відмирати, з'являються пігментні плями. У розвиток патології включаються інші органи та сполучні тканини (м'язи, підшкірна клітковина).

Шкірна склеродермія порушує роботу різних органів. Найбільш схильні до захворювання органи шлунково-кишкового тракту. Проблеми починаються зі шлунка (з'являється часта печія й дискомфорт під час ковтання їжі). Про пошкодження кишечника свідчать також запори й регулярне здуття живота. Задишка, яка призводить до занепокоєння, говорить про розвиток фіброзу легень. Якщо порушується робота серцево-судинної системи, можна помітити появу сухого кашлю, аритмію й нерівне дихання.

Особливості в дітей

Ювенільна склеродермія — це захворювання сполучних тканин, яке розвивається в дітей у віці до 16-ти років і має хронічний характер. Для системної склеродермії прогноз у дітей може бути невтішним. Характерні фіброзні зміни шкірних покривів, внутрішніх органів і рухового апарату, синдром crest. Обов'язково необхідна кваліфікована консультація дитячого кардіоревматолога.

У разі осередкової склеродермії в дітей спостерігається розвиток склерозу шкіри, при цьому сполучні тканини, внутрішні органи й судини не ушкоджуються.

Існують наступні види склеродермії в дітей:

• склеродермія дифузійної форми — у дітей із синдромом Рейно вражає ділянки шкіри на обличчі, тулубі, руках і ногах. Упродовж першого року життя навіть рання стадія може зруйнувати роботу органів;
• ССД атеросклеротичної форми — тривалий синдром Рейно передує появі плям на кистях і передпліччях;
• прикордонна склеродермія з відсутністю склеродермії — наявність синдрому Рейно з ураженням роботи органів. При цьому немає жодних змін на шкірних покривах.

Чи можна завагітніти при появі осередкової склеродермії?

Завагітніти за наявності склеродермії можливо. Ця патологія не є протипоказанням для зачаття дитини. Але варто пам'ятати про те, що вагітність може викликати загострення захворювання через зміни гормонального фону. Другий і третій триместри вважаються найскладнішим періодом. На цих термінах можливо мертвонародження й передчасні перейми, пологи. Планувати вагітність потрібно тільки після консультації з лікарем-ревматологом. Фахівець допоможе правильно скоригувати схему терапії, а також забезпечить регулярне спостереження упродовж усієї вагітності.

Діагностують захворювання тільки після отримання результатів лабораторних та інструментальних досліджень. Ревматолог, вислухавши скарги людини з підозрою на склеродермію, проводить пробу Родніна. Це збирання шкірного покриву в складку для визначення рівня набряклості й щільності шкіри. Результати аналізу крові покажуть ступінь запалення в організмі.

Біохімічний аналіз вкаже, чи є порушення в роботі нирок і печінки. Загальний стан органів оцінюється за результатами ультразвукового дослідження, МРТ, КТ. Рентген допоможе визначити наявність кальцію в кістковій тканині. Дослідження шкірних покривів під мікроскопом покаже, чи є ознаки змін некротичного характеру, які вказують на розвиток системної склеродермії.

Оскільки склеродермія може викликати порушення в роботі внутрішніх органів, призначаються додаткові дослідження:

• біохімічний аналіз крові, сечі;
• рентген грудної клітки;
• ЕКГ.

Лікування

Вилікуватися від склеродермії неможливо. Правильне лікування і кваліфікована консультація дерматолога допоможуть зменшити порушення роботи органів і зняти симптоми запалення.

Склеродермія обов'язково вимагає медикаментозного лікування. Дозування і спосіб приймання ліків визначається тільки фахівцем після отримання результатів аналізів, діагностичних досліджень.

У складних випадках може знадобитися хірургічне лікування склеродермії.

У разі немедикаментозного лікування склеродермії слід дотримуватися:

• дієти;
• масажу, помірних фізичних навантажень;
• нормальної температури тіла, уникати переохолоджень;
• лазерних та косметичних процедур;
• курортно-санаторного лікування.

У важких випадках може знадобитися звернення до послуг пластичної хірургії. Первинний огляд охоплює вивчення історії захворювання, збір анамнезу і проведення огляду шкірних покривів. Пластична хірургія дає змогу позбутися ураженої ділянки та зберегти зовнішній вигляд шкіри.

Контроль вилікування

Після проходження лікування обов'язкова реабілітація. Вона спрямована на те, щоби знизити рівень розвитку фіброзу й судинних ускладнень. Реабілітація необхідна для людей і з помірною, і з важкою формою перебігу склеродермії.

Активна реабілітація грунтується на проведенні:

• масажу і фізіотерапевтичних заходів;
• рефлексної та трудової терапії;
• ЛФК.

Лікувально-фізична культура включає вправи для органів людини, гімнастику для кінцівок, корекцію руху лицьової міміки.

До фізіотерапевтичних заходів належать електрофорез і іонофорез із застосуванням препаратів проти запалення.

Помірна реабілітація необхідна пацієнтам, які страждають ССД хронічного характеру.

Пасивна реабілітація рекомендується пацієнтам, які мають гострий перебіг патологічного захворювання.

Психологічна корекція, лікувально-фізична культура в постільному режимі проводиться у разі високого рівня активності склеродермії (лихоманці, поліартриті).

Санаторно-курортне лікування стане відмінним варіантом розв'язання проблеми для людей, які мають хронічну склеродермію. За умови руйнуванні великих ділянок шкіри, значний ефект дають ванни з додаванням сірководню і вуглекислого газу. У випадках порушення опорного й рухового апарату допомагають ванни з радоновими частинками. Лікування фіброзів здійснюється за допомогою пелоїдотерапії.

Поради та рекомендації

Системна склеродермія вимагає повної зміни способу життя. Щоб уникнути ускладнень і порушень у роботі внутрішніх органів, потрібно дотримуватися певних правил.

За умови склеродермії небезпечно:

• Знаходитися на холоді з відкритими ділянками шкірних покривів.
• Витягати їжу з холодильника без рукавичок.
• Перебувати під кондиціонером, прямими сонячними променями й у місцях із різким перепадом температури.
• Ходити в басейни й до водоймищ з холодною водою, занурювати руки в холодну воду під час миття продуктів.
• Ходити під сонцем без головного убору.
• Захоплюватися шкідливими звичками, особливо курінням.
• Приймати їжу великими порціями та крупно нарізаними шматками.
• Приймати газовані й алкогольні напої, каву.
• Купатися в теплій ванні з відчиненими дверима, оскільки між температурою води й температурою в приміщенні велика різниця.

Профілактика захворювання полягає в дотриманні здорового способу життя. Також потрібно уникати чинників, які можуть активізувати розвиток хвороби.

Джерела

• Mayo Clinic
• Справочник Compendium
• Medscape

Стаття носить інформаційно-ознайомлювальний характер. Будь ласка, пам'ятайте: самолікування може нашкодити вашому здоров'ю.