Що таке тромбоцитопенія?
Тромбоцитопенія — це патологічний стан організму, що характеризується дефіцитом тромбоцитів в крові. Зниження кількості тромбоцитів призводить до виникнення точкових крововиливів. Норма становить 150–400 тис. шт./мкл. Низький рівень тромбоцитів у крові — менше 150 тис. шт./мкл — свідчить про тромбоцитопенію.
.
Класифікація
Тромбоцити — це дуже маленькі кров'яні пластинки, які виробляються кістковим мозком. Вони існують від 8 до 12 днів, а потім відмирають. Кожен день організм продукує до 13 % нових тромбоцитів від загальної маси.
Одна з функцій тромбоцитів — купірування ушкоджень судин. При виявленні дефекту в судині тромбоцити приєднуються до стінки судини та «заклеюють» пошкодження. Але головним завданням кров'яних пластинок є участь в зупинці кровотеч, в тому числі небезпечних для життя. Тому число тромбоцитів в крові безпосередньо впливає на здатність організму запобігати кровотечі, а значне падіння цього показника несе пряму загрозу життю.
Тромбоцитопенія (тромбопенія) зустрічається у 5–20 осіб на 100 тис. населення. Це захворювання вражає і дорослих, і дітей. Але найчастіше хворіють люди у віці 20–40 років. Серед хворих більше жінок, ніж чоловіків.
Гостра форма захворювання, яка триває менше півроку, частіше зустрічається у маленьких дітей, інші вікові групи зазвичай стикаються з хронічною формою тромбоцитопенії. Хронічна форма може протікати довго з рідкими рецидивами або захворюванням, яке безперервно протікає.
Існує кілька видів тромбоцитопенії:
- Первинна імунна, ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура (ІТП), або хвороба Верльгофа.
В силу різних причин імунна система організму починає сприймати власні тромбоцити як чужі тіла і прагне їх знищити. Відзначається знижений рівень тромбоцитів у крові (від 100 тис. шт./мкл і нижче), що призводить до розвитку підвищеної кровоточивості (геморагічний синдром). Часто захворювання супроводжується порушенням згортання крові. Тому, крім лікування, необхідно регулярно відвідувати гематолога. - Есенціальна. Зазвичай діагностується у пацієнтів старшого віку (50-70 років).
Може бути наслідком хірургічних втручань або загальних захворювань, нестачі заліза в харчових продуктах. - Тромбоцитопенія новонароджених.
Причини тромбоцитопенії в цьому випадку — вроджені патології, інфікування, передчасні пологи, асфіксія під час пологів.
Тяжкість перебігу захворювання може бути легкою, середнього або важкого ступеня.
При легкому ступені відзначається нижня норма вмісту тромбоцитів в крові. Зазвичай цей стан виявляється в ході профілактичного обстеження. Лікування не проводять, але пацієнт повинен регулярно відвідувати лікаря для контролю.
Знижений рівень тромбоцитів у крові спостерігається на середній стадії захворювання. Цей ступінь характерний для ідіопатичного виду захворювання. Лікування має призначатися і проводитися під контролем лікаря.
До симптомів тромбоцитопенії тяжкого ступеня відносяться небезпечні внутрішні кровотечі. Стан хворого може різко погіршуватися і вимагати невідкладної допомоги. Лікування є обов'язковим, його краще проводити в стаціонарі.
Етіологія і патогенез тромбоцитопенії
Серед причин тромбоцитопенії слід виділити наступні:
- Знижений рівень тромбоцитів у крові викликаний зниженням їх продукування в кістковому мозку.
Цю форму називають тромбоцитопенією продукції. Причинами патології в цьому випадку найчастіше стає апластична анемія, викликана безконтрольним вживанням деяких лікарських препаратів або зловживанням алкоголем. Анемія також може з'явитися внаслідок інфікування вірусами паротиту, гепатитів А, В і С, ВІЛ-інфекцією. У дітей захворювання може виникнути через бактеріального або грибкового зараження. - Порушений процес утворення тромбоцитів з клітин-попередниць.
Цей стан неефективного тромбоцитопоезу, який може бути вродженим і виражатися в дефіциті тромбопоетину. Ця речовина є стимулятором утворення тромбоцитів з особливих клітин — мегакаріоцитів. Серйозною причиною захворювання є метаплазія мегакаріоцитарного паростка, яка проявляється при онкологічних захворюваннях кісткового мозку або крові, а також при таких патологіях як мієлофіброз і саркоїдоз. Причиною можуть стати також вірусні інфекції та зловживання алкоголем. - В організмі відбувається надмірне руйнування тромбоцитів.
Це — тромбоцитопенія руйнування. Саме вона найчастіше стає причиною виникнення захворювання. Тромбоцитопенія руйнування стимулює діяльність кісткового мозку, який збільшує вироблення тромбоцитів. - Нерівномірний розподіл тромбоцитів в крові, які призводять до зниження концентрації.
Такі стани називають тромбоцитопенією перерозподілу.
Симптоми тромбоцитопенії
У початковий період захворювання у хворого зберігається хороше самопочуття і єдиним симптомом є зниження числа тромбоцитів, яке діагностується при проведенні аналізу крові. Потім можуть з'являтися і такі симптоми тромбоцитопенії:
- рясні та тривалі місячні;
- кровоточивість ясен;
- кровотечі з носа, вушних раковин;
- внутрішні кровотечі;
- тривалі кровотечі при невеликих ранах або хірургічних втручаннях, наприклад, після видалення зуба;
- крововиливи в шкіру або слизові оболонки, що виникають раптово і часто в нічний час;
- погіршення загального самопочуття, що виражається в нападах запаморочення і нудоти, швидкої стомлюваності, постійної сонливості.
Особливості перебігу тромбоцитопенії у вагітних
Тромбоцитопенія досить часто діагностується й у вагітних. Зазвичай вона протікає легко і проходить після пологів. Нормальний перебіг захворювання у вагітних полягає в підвищеної втомлюваності та утворенню невеликих синців під шкірою. Але в деяких випадках відзначається різке зменшення кількості тромбоцитів і множинні крововиливи по всьому тілу. У цьому випадку лікар призначить препарати, які допоможуть запобігти крововилив у мозок. У важких випадках можуть використовувати переливання тромбоцитарної маси.
Спосіб розродження, природний або кесарів розтин, вибирається з урахуванням усіх ризиків.
Особливості перебігу тромбоцитопенії у дітей
У дітей найчастіше діагностується ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура у гострій формі. Симптоми тромбоцитопенії такі ж, як у дорослих. Батьки дітей з ІТП повинні дотримуватися певних профілактичних заходів:
- не відмовлятися від госпіталізації дитини при виражених крововиливах;
- допомогти дитині уникнути травм з кровотечею;
- за рекомендацією лікаря давати дитині проносні препарати для запобігання травмуванню кишківника;
- не давати малюкові лікарські препарати, що впливають на згортання крові (аспірин і т. п.);
- запропонувати малюкові м'яку зубну щітку.
Особливо насторожено слід ставитися до появи крововиливів на обличчі, очних яблуках, слизової рота. А якщо дитина скаржиться на головний біль, у неї з'явилася блювота, судоми або асиметрія обличчя, необхідно негайно викликати швидку допомогу. Ці ознаки можуть говорити про мозковий крововилив.
Ускладнення тромбоцитопенії
Навіть найменші ознаки тромбоцитопенії — привід для звернення до лікаря-гематолога. Особливо уважними повинні бути ті пацієнти, які відзначають крововилив на обличчі або в роті. Вони можуть вказувати на можливість точкових крововиливів на оболонках мозку, а це загрожує інсультом.
Перебіг захворювання як у дітей, так у дорослих часто проходить на тлі гарного самопочуття. Тромбоцитопенія, ускладнення якої несуть пряму загрозу життю хворого, — підступне захворювання. При відсутності лікування можуть розвиватися крововиливи в сітківку ока, що істотно знижує гостроту зору. Небезпечні та шлункові або кишкові кровотечі. Але найбільш грізним ускладненням хвороби є крововилив у мозок. Попри те, що таке ускладнення не перевищує 0,5 % від числа всіх ускладнень, у кожного четвертого пацієнта воно закінчується смертю.
Своєчасна діагностика тромбоцитопенії та коректне лікування допоможуть запобігти небажаному розвитку хвороби.
Діагностика тромбоцитопенії
Діагностику тромбоцитопенії починають з загального аналізу крові. З його допомогою встановлюють кількість тромбоцитів в крові. Обов'язково проводять коагулограму — спеціальний аналіз для оцінки згортання крові.
Після встановлення діагнозу для вибору тактики лікування можуть бути рекомендовані й інші методи діагностики:
- пункція червоного кісткового мозку для оцінки стану системи кровотворення;
- генетична діагностика в разі підозри на спадкове захворювання;
- оцінка кількості антитіл в крові;
- УЗД внутрішніх органів;
- МРТ для оцінки стану судин і внутрішніх органів.
Для жінок рекомендовано пройти тест на вагітність.
Лікування тромбоцитопенії
Основна мета лікування тромбоцитопенії — ліквідація і попередження кровотеч (геморагічного синдрому). При цьому число тромбоцитів може не досягати нижньої межі норми.
Безпечним рівнем по виникненню геморагічного синдрому вважається рівень не менше 50 тис. шт./мкл. При цьому рівні раптова кровотеча може бути викликано тільки підвищеною прохідністю стінок судин, функціональною неповноцінністю тромбоцитів, порушенням згортання крові за різними причинами та ін.
При кількості тромбоцитів від 30 тис. шт./мкл до 50 тис. шт./мкл тільки наявність геморагічного синдрому є показником для проведення лікування.
Виходячи з цього, застосовується наступна тактика лікування:
- При легкому ступені — проводяться дослідження, щоб з'ясувати причину зниження числа тромбоцитів. Медикаментозна терапія не застосовується. Хворий повинен перебувати під наглядом лікаря.
- При середньому ступені — призначається медикаментозна терапія, спрямована на запобігання розвитку кровотеч. Хворому рекомендовано щадний режим без великих фізичних навантажень. Лікування проводиться амбулаторно.
- При тяжкому ступеню — проводиться медикаментозне лікування і при необхідності хірургічне втручання. Хворий підлягає обов'язковій госпіталізації. Критичний рівень вмісту тромбоцитів — 10 тис. шт./мкл. У цьому випадку потрібна екстрена допомога.
В екстрених випадках може використовуватися:
- пульс-терапія - застосування підвищених доз кортикостероїдів;
- переливання тромбоцитарної маси при рясної кровотечі;
- імуносупресія - використання стандартних доз;
- пересадка кісткового мозку.
Пересадка кісткового мозку — складна процедура. Перед цією операцією хворий проходить лікарську терапію, спрямовану на придушення імунної системи. Так зменшується реакція організму на введення донорського кісткового мозку. Якщо патологія викликана онкологічними захворюваннями системи кровотворення, то це допомагає зруйнувати й пухлина.
При імунної тромбоцитопенії застосовують, перш за все, імуносупресію і заходи, які стимулюють збільшення вироблення тромбоцитів (тромбопоез). У разі прояву тромбоцитопенії, як слідства іншого (основного) захворювання, спочатку проводять лікування цього захворювання, а після зосереджуються на усуненні ознак хвороби.
Якщо терапія не дає результату, вдаються до спленектомії — хірургічного видалення селезінки. Саме в селезінці відбувається руйнування тромбоцитів. Видалення цього органу дозволяє підтримувати вищий рівень тромбоцитів. Але це дуже ризиковано, оскільки відбувається порушення імунного захисту всього організму. Тому до цієї операції вдаються в крайньому разі. Особливо виважене рішення про видалення селезінки приймається при лікуванні дітей.
Прогноз перебігу гострої тромбоцитопенії сприятливий. Хвороба триває кілька тижнів, дуже рідко — кілька місяців. Хронічна форма захворювання лікується довго. І хоча в більшості випадків настає стійка ремісія, не виключені й випадки рецидивів. Але все ж сучасна медицина, яка використовує передові лікарські препарати, дозволяє домогтися успіху в лікуванні цього захворювання.
Контроль вилікуваності тромбоцитопенії
Для контролю стану хворого рекомендується проводити аналіз крові 4 рази: через 1 і 6 тижнів після настання ремісії та через 3 і 6 місяців.
Профілактика тромбоцитопенії: поради та рекомендації
Специфічних заходів профілактики тромбоцитопенії не існує. Здоровий спосіб життя, відсутність шкідливих звичок (зловживання алкоголем), відсутність стресів значно зменшують шанси захворіти на тромбоцитопенію.
Для профілактики вірусних інфекцій, які можуть стати причиною захворювання, рекомендується дотримуватися правил гігієни та вакцинуватися в рекомендовані лікарем терміни.
Один раз на рік слід проходити профілактичний огляд з проведенням загального аналізу крові, який допоможе виявити захворювання на ранніх стадіях.
Питання-Відповідь
Аутоімунна тромбоцитопенія - що це таке?
Аутоімунна тромбоцитопенія – це збій імунної системи, стан, при якому в крові значно знижується кількість тромбоцитів, тому що антитіла виробляються проти власних тромбоцитів і сприймають їх як чужорідні тіла. Захворювання діагностує гематолог. У дітей патології крові виявляє дитячий гематолог.
Які ліки можуть спричинити тромбоцитопенію?
Багато фармакологічних препаратів можуть спричинити гіперплазію кісткового мозку та розвиток тромбоцитопенії. Найчастіше індукована тромбоцитопенія виникає внаслідок лікування цитостатичними, антитиреоїдними, хіміотерапевтичними засобами, антимікробними препаратами, антиагрегантами, хінінами, нестероїдними протизапальними препаратами, антиконвульсантами, анальгетиками, імунодепресантами, препаратами золота. Якщо є підозри щодо наявності хвороби, необхідно звернутися за консультацією до терапевта та педіатра.
Чи можна робити операцію при поганому згортанні крові?
Операції при тромбоцитопенії проводять строго за показаннями, водночас обов'язково аналізують рівень показників згортання крові та коагулограму. Лапароскопічні операції — альтернатива відкритій операції при тромбоцитопенії. Їх проводять через невеликі проколи. На консультації у хірурга ухвалюють рішення про найдоцільніший метод оперативного втручання при поганому згортанні крові з огляду на кожен конкретний випадок.
Стаття носить інформаційно-ознайомлювальний характер. Будь ласка, пам'ятайте: самолікування може нашкодити вашому здоров'ю.
Джерела
Який лікар лікує тромбоцитопенію?
Самолікуванням при цьому захворюванні точно займатися не варто. Тому що тільки професіонал добре знає, що таке тромбоцитопенія і як її лікувати. При перших ознаках цієї хвороби слід негайно звернутися до лікаря-гематолога. При виявленні захворювання у дитини педіатр дасть направлення до дитячого гематолога.
Пройти повну діагностику та отримати ефективне лікування тромбоцитопенії в Києві можна в нашій клініці МЕДІКОМ на Оболоні та Печерську.
11
10
Вiдгуки
Спасибо, очень хорошая статья, у сына тромбоцитопения, диагноз поставили в 5 лет, сейчас 16 лет, тромбоциты 56, очень за него боюсь.
Спасибо автору, хорошая статья все по полочкам. Живу с диагнозом 20 лет, переливание делать боюсь. Курс химиотерапии проходила дважды, так, что как никто знаю о чем говорю. Автор молодец.
Якщо захворів, завжди звертаюся до вашого сервісу. Нещодавно дізнався свій діагноз, був в шоці, пройшов і переливання, зараз тромбоцити 100.
Дуже цікава інформативна стаття. Але дуже згладжена тяжкість хвороби, і всі, також як і ви приховують відчуття і наслідки після захворювання.
Автор спасибо за информацию. Недавно пережили с ребенком химиотерапию, на сегодня 84, врач говорит, положительная динамика.
Показати ще 2
Всього 5 відгуків
