Що таке васкуліт?

Васкуліти — це група захворювань, які проявляються імунопатологічним запаленням і порушенням будови стінок судин. При васкулітах уражаються судини різного калібру: артерії, артеріоли, венули, вени або капіляри. Унаслідок судинних уражень порушується кровообіг і функції тих тканин та органів, які кровопостачаються пошкодженою судиною. Симптоми захворювання визначаються місцем локалізацій ушкоджень.

У медичній літературі можна зустріти інші назви запалення судин: артеріїт, ангіїт, флебіт, капілярит, мікроваскуліт.

Класифікація васкулітів

Залежно від причин розвитку виділяють два види васкулітів:

• первинні — розвиваються як самостійне захворювання внаслідок порушення імунної реактивності при інфекції, алергії або аутореактивності імунної системи;
• вторинні — є проявом або ускладненням іншого захворювання, наприклад, гепатиту В і С, пухлини, псоріазу тощо.

Крім того, васкуліти класифікують залежно від місця і розмірів уражених судин:

• великих: артеріїт Такаясу, гігантоклітинний (або скроневий, сенільний) артеріїт;
• середніх: хвороба Кавасакі, вузликовий періартеріїт;
• дрібних: еозинофільний гранулематоз із поліангіїтом (синдром Чарга-Стросса), кріоглобулінемічний васкуліт, хвороба Вегенера тощо;
• судин різних розмірів: синдром Когана, хвороба Бехчета;
• окремих органів: шкірний артеріїт, ізольований аортит, шкірний лейкоцитокластичний ангіїт тощо;
• при системних захворюваннях: ревматоїдний, вовчаковий, саркоїдозний тощо. 

Важливо встановити чинники, які спровокували запально-дегенеративні зміни у судинах. Правильна діагностика дасть змогу розпочати успішне лікування васкулітів. 

Патогенез васкуліту

Зрозуміти, що таке васкуліт, допоможе опис механізму розвитку цього захворювання. Патологія починає розвиватися після впливу того чи іншого тригерного чинника. У відповідь на його вплив імунна система виробляє циркулюючі імунні комплекси (антиген-антитіло), які прикріплюються до стінки судини та після взаємодії з імунокомпетентними клітинами спричиняють руйнування ендотелію (внутрішнього шару судини) або інших шарів судини. 

Аутоімунна реакція призводить до підвищення проникності уражених судин, порушення структури шарів і накопичення лейкоцитів у судинній стінці, що звужує просвіт судини. Усі ці зміни спричиняють порушення в кровообігу. Клінічні прояви васкуліту визначаються ступенем і локалізацією ураження судин.

Клінічні прояви васкуліту

Ознаки васкуліту залежать від різновиду і тяжкості перебігу хвороби: легкого, середньотяжкого або тяжкого.

Виявлено загальні симптоми васкуліту:

• нездужання і загальна слабкість;
• швидка стомлюваність;
• лихоманка;
• погіршення апетиту;
• швидка втрата ваги;
• головні болі;
• болі в м'язах і суглобах;
• порушення чутливості шкіри;
• парестезії (різні неприємні відчуття на шкірі, наприклад, повзання або простріли, печіння);
• різні висипання на шкірі: кропив'янка, петехії, пурпура, виразки в роті або на статевих органах;
• порушення функції органів (серце, легені, нирки, кишківник тощо).

Симптоми залежать від місця локалізації уражень судин. Можуть з'явитися ознаки погіршення зору, ниркової недостатності, порушення травлення тощо. У людей із хронічними серцево-судинними патологіями при розвитку васкуліту відбувається загострення основного захворювання. 

Клінічні прояви, залежно від локалізації судинних ушкоджень, можуть бути такими:

• шкіра та підшкірна клітковина — геморагічний висип червоного кольору, виразки, некроз, вузлики;
• суглоби і м'язи — болі, ознаки артриту: набряки і порушення рухливості суглобів, гемартрози;
• периферична нервова система — симптоми множинної нейропатії (поліневропатії) або мононевритів;
• органи черевної порожнини — нудота, блювання, болі, погіршення апетиту, синдром гострого живота, кишкова непрохідність;
• нирки — зменшення об'єму сечі, сеча забарвлена у рожевий або червоний колір, за відсутності лікування розвивається ниркова недостатність;
• інші внутрішні органи — порушення функцій очей, легенів, інсульти, інфаркт міокарда тощо.

Перші симптоми васкуліту завжди вказують на розвиток запального процесу і проявляються у вигляді лихоманки, загального погіршення самопочуття, суглобового болю, нічної пітливості та зниження ваги. При ураженні судин середнього калібру практично відразу з'являються різні ознаки з боку шкірних покривів: кропив'янка, пурпура, петехії, виразки, вузлики або синці з сітчастим малюнком.

При ураженні коронарних артерій можуть виникати ознаки гострого міокардиту із серцевою недостатністю, перикардиту, ендокардиту та аритмії. У важких випадках розвиваються аневризми, інфаркт міокарда. 

Після того, як хворий припиняє приймати ліки, ознаки захворювання зникають. 

При легкому перебігу васкуліту жінці рекомендується постійне спостереження у лікаря, дотримання гіпоалергенної дієти та особливого режиму. У важких випадках вагітній призначається прийом різних безпечних для гестації препаратів. В особливих випадках може проводитися терапія гормональними засобами короткими курсами.

При тяжкому перебігу захворювання до 20 тижня вагітності жінці можуть рекомендувати її штучне переривання. На пізніших термінах фахівці ухвалюють рішення про спосіб розродження. У більшості випадків проводять кесарів розтин.

Для лікування васкулітів застосовують різні медикаментозні методики. У важких випадках рекомендується хірургічна корекція за допомогою судинної пластики, видалення аневризм із подальшим протезуванням судин. При декомпенсованій нирковій недостатності може проводитися гемодіаліз або трансплантація нирки. Погіршує прогноз цього захворювання розвиток гломерулонефриту, ниркової або серцевої недостатності.

Наслідки васкуліту залежать від його різновиду, тяжкості перебігу, своєчасності та правильності лікування.

Обсяг обстеження завжди визначається індивідуально. За потреби пацієнту проводять біопсію шкіри або вен та артерій із гістологічним аналізом, призначають КТ грудної клітки та інші інструментальні дослідження.

При деяких формах васкулітів пацієнтам призначають консультації кардіолога, нефролога, гематолога, дерматолога, хірурга та інших профільних фахівців.

Пацієнтам із тяжким перебігом ниркової недостатності рекомендується гемодіаліз.

Хірургічне лікування

При неефективності консервативної терапії пацієнтам із васкулітом може бути рекомендовано проведення судинних операцій для усунення стенозів артерій, видалення аневризм із подальшим протезуванням судини. Також хірургічне лікування рекомендується при розвитку ускладнень: кишкової непрохідності, перфорації органів ШКТ, гангрени тощо.

Пацієнтам із декомпенсованим перебігом спричиненої васкулітом ниркової недостатності може рекомендуватися трансплантація нирки. 

Контроль виліковності

Усім пацієнтам із васкулітами показане диспансерне спостереження. Відвідування лікаря має проводитися один раз на квартал і доповнюватися обов'язковим контролем лабораторних аналізів. За необхідності рекомендується частіше відвідувати фахівця. 

Специфічна профілактика цього захворювання проводитися не може, оскільки точні причини виникнення васкулітів поки що невідомі.