Що таке васкуліт?
Васкуліти — це група захворювань, які проявляються імунопатологічним запаленням і порушенням будови стінок судин. При васкулітах уражаються судини різного калібру: артерії, артеріоли, венули, вени або капіляри. Унаслідок судинних уражень порушується кровообіг і функції тих тканин та органів, які кровопостачаються пошкодженою судиною. Симптоми захворювання визначаються місцем локалізацій ушкоджень.
У медичній літературі можна зустріти інші назви запалення судин: артеріїт, ангіїт, флебіт, капілярит, мікроваскуліт.
Класифікація васкулітів
Залежно від причин розвитку виділяють два види васкулітів:
- первинні — розвиваються як самостійне захворювання внаслідок порушення імунної реактивності при інфекції, алергії або аутореактивності імунної системи;
- вторинні — є проявом або ускладненням іншого захворювання, наприклад, гепатиту В і С, пухлини, псоріазу тощо.
Крім того, васкуліти класифікують залежно від місця і розмірів уражених судин:
- великих: артеріїт Такаясу, гігантоклітинний (або скроневий, сенільний) артеріїт;
- середніх: хвороба Кавасакі, вузликовий періартеріїт;
- дрібних: еозинофільний гранулематоз із поліангіїтом (синдром Чарга-Стросса), кріоглобулінемічний васкуліт, хвороба Вегенера тощо;
- судин різних розмірів: синдром Когана, хвороба Бехчета;
- окремих органів: шкірний артеріїт, ізольований аортит, шкірний лейкоцитокластичний ангіїт тощо;
- при системних захворюваннях: ревматоїдний, вовчаковий, саркоїдозний тощо.
Етіологія васкуліту
Причини первинного васкуліту завжди пов'язані з виробленням антитіл, які руйнують власні клітини судин. Точні причини розвитку аутоімунних запальних процесів у судинних стінках поки що не вдалося встановити.
За спостереженнями фахівців, патологічну реакцію імунітету при васкуліті можуть провокувати:
- різні інфекційні захворювання;
- онкологічні процеси;
- спадкова схильність;
- опіки;
- травми;
- стрес;
- перегрів;
- переохолодження;
- алергія на певні продукти харчування;
- контакт з отрутами та деякими хімічними речовинами;
- прийом антибіотиків, анальгетиків, антигістамінних, контрастних засобів на основі йоду для рентгенографії, сироваток і вакцин.
Важливо встановити чинники, які спровокували запально-дегенеративні зміни у судинах. Правильна діагностика дасть змогу розпочати успішне лікування васкулітів.
Патогенез васкуліту
Зрозуміти, що таке васкуліт, допоможе опис механізму розвитку цього захворювання. Патологія починає розвиватися після впливу того чи іншого тригерного чинника. У відповідь на його вплив імунна система виробляє циркулюючі імунні комплекси (антиген-антитіло), які прикріплюються до стінки судини та після взаємодії з імунокомпетентними клітинами спричиняють руйнування ендотелію (внутрішнього шару судини) або інших шарів судини.
Аутоімунна реакція призводить до підвищення проникності уражених судин, порушення структури шарів і накопичення лейкоцитів у судинній стінці, що звужує просвіт судини. Усі ці зміни спричиняють порушення в кровообігу. Клінічні прояви васкуліту визначаються ступенем і локалізацією ураження судин.
Клінічні прояви васкуліту
Ознаки васкуліту залежать від різновиду і тяжкості перебігу хвороби: легкого, середньотяжкого або тяжкого.
Виявлено загальні симптоми васкуліту:
- нездужання і загальна слабкість;
- швидка стомлюваність;
- лихоманка;
- погіршення апетиту;
- швидка втрата ваги;
- головні болі;
- болі в м'язах і суглобах;
- порушення чутливості шкіри;
- парестезії (різні неприємні відчуття на шкірі, наприклад, повзання або простріли, печіння);
- різні висипання на шкірі: кропив'янка, петехії, пурпура, виразки в роті або на статевих органах;
- порушення функції органів (серце, легені, нирки, кишківник тощо).
Симптоми залежать від місця локалізації уражень судин. Можуть з'явитися ознаки погіршення зору, ниркової недостатності, порушення травлення тощо. У людей із хронічними серцево-судинними патологіями при розвитку васкуліту відбувається загострення основного захворювання.
Клінічні прояви, залежно від локалізації судинних ушкоджень, можуть бути такими:
- шкіра та підшкірна клітковина — геморагічний висип червоного кольору, виразки, некроз, вузлики;
- суглоби і м'язи — болі, ознаки артриту: набряки і порушення рухливості суглобів, гемартрози;
- периферична нервова система — симптоми множинної нейропатії (поліневропатії) або мононевритів;
- органи черевної порожнини — нудота, блювання, болі, погіршення апетиту, синдром гострого живота, кишкова непрохідність;
- нирки — зменшення об'єму сечі, сеча забарвлена у рожевий або червоний колір, за відсутності лікування розвивається ниркова недостатність;
- інші внутрішні органи — порушення функцій очей, легенів, інсульти, інфаркт міокарда тощо.
Перші симптоми васкуліту завжди вказують на розвиток запального процесу і проявляються у вигляді лихоманки, загального погіршення самопочуття, суглобового болю, нічної пітливості та зниження ваги. При ураженні судин середнього калібру практично відразу з'являються різні ознаки з боку шкірних покривів: кропив'янка, пурпура, петехії, виразки, вузлики або синці з сітчастим малюнком.
Хвороба Такаясу
Хвороба супроводжується ознаками ураження дуги аорти та її гілок частіше у молодому віці, що проявляється у вигляді:
- болю та порушення кровообігу верхніх кінцівок, з різницею пульсу або його зникненням на одній чи обох руках;
- ознак стенокардії та інфаркту;
- симптомів ураження судин нижніх кінцівок з переміжною кульгавістю, запаморочення, головного болю та синкопе;
- болю в животі та гострого живота;
- виявлення аневризми аорти.
Артеріїт гігантоклітинний
Захворювання частіше літніх людей проявляється такими ознаками ураження скроневих, сонних та іноді хребетних артерій, як:
- новий характер головного болю (особливо у скронях);
- болі при натисканні на уражену судину;
- набряк зони скронь;
- паузи під час жування;
- зниження гостроти зору;
- двоїння в очах;
- птоз;
- неврологічні порушення.
Хвороба Кавасакі
Хвороба дітей, супроводжується ознаками ураження артерій середнього калібру:
- лихоманкою;
- кон'юнктивітом;
- плямисто-папульозним висипом з набряком долонь і стоп;
- міокардитом;
- аневризмою коронарних артерій;
- лущенням шкіри;
- лімфаденопатією;
- ураженням слизових губ і язика;
- симптомами гострого живота.
При ураженні коронарних артерій можуть виникати ознаки гострого міокардиту із серцевою недостатністю, перикардиту, ендокардиту та аритмії. У важких випадках розвиваються аневризми, інфаркт міокарда.
Вузликовий поліартеріїт
Захворювання проявляється ознаками некротичних змін у судинах дрібного та середнього калібру:
- болями в суглобах;
- нирковим синдромом: гломерулонефритом, підвищенням АТ, нирковою недостатністю;
- поліневритами;
- пневмонітом;
- мікроінсультами;
- гострим животом;
- болями в яєчках у чоловіків.
Геморагічний васкуліт (стара назва — хвороба Шенлейна-Геноха, Ig A-асоційований васкуліт)
Хвороба супроводжується ознаками уражень різних дрібних судин:
- дрібноплямистими крововиливами на шкірі, частіше - гомілок;
- болями у суглобах;
- болями у животі;
- порушеннями травлення;
- симптомами гломерулонефриту.
Еозинофільний гранулематозний ангіїт (синдром Черджа-Стросса)
Синдром супроводжується еозинофільною інфільтрацією судинних стінок і частіше виникає у пацієнтів із бронхіальною астмою в анамнезі.
Проявляється симптомами:
- частих загострень бронхіальної астми;
- еозинофільної пневмонії;
- уражень нирок;
- полінейропатії;
- асоціюється з ANCA антитілами.
Гранулематозний васкуліт Вегенера
Захворювання проявляється ознаками ураження судин верхніх відділів дихальної системи та нирок:
- закладеністю носа та синуситами;
- кашлем;
- утрудненістю дихання;
- виразково-некротичним ринітом;
- кровохарканням;
- симптомами нефриту;
- асоціюється з ANCA антитілами.
Шкірний, або лейкоцитокластичний васкуліт
Захворювання з різною етіологією, частіше вторинне, проявляється ознаками ураження венул, артеріол і капілярів:
- пурпурою, пухирями та виразками на шкірі;
- симптомами поліартриту.
Мікроскопічний поліангіїт
Захворювання супроводжується ознаками ураження артеріол, венул і капілярів легень, шкіри та нирок:
- кашлем;
- задухою;
- болями у грудях;
- симптомами гломерулонефриту;
- петехіями на шкірі;
- болями у суглобах;
- легеневою кровотечею;
- нирковою недостатністю;
- асоціюється з ANCA антитілами.
Есенціальна кріоглобулінемія
Супроводжується запальним ураженням і порушенням прохідності судин на тлі лікування антибіотиками, сульфаніламідами та іншими препаратами.
Проявляється такими симптомами:
- шкірними висипаннями: кропив'янкою, пурпурою;
- лімфаденопатією;
- болями у суглобах;
- ознаками артриту;
- ознаками гломерулонефриту.
Після того, як хворий припиняє приймати ліки, ознаки захворювання зникають.
Особливості перебігу васкуліту під час вагітності
Розвиток васкулітів на тлі гестації може провокуватися зниженням імунітету. Це пов'язано з гормональними перебудовами та іншими навантаженнями на організм жінки. Захворювання може виникнути на будь-якому терміні. Його поява може бути первинною або загостритися. Якщо васкуліти були виявлені до вагітності, то планувати зачаття можна тільки у періоди стійкої ремісії.
При будь-якому прояві васкуліту потрібно негайно звернутися до лікаря.
Це захворювання здатне призводити до різних небезпечних для гестації та майбутнього малюка ускладнень:
- раннього або пізнього токсикозу;
- уражень нирок;
- артеріальної гіпертензії;
- анемії;
- викидня або передчасних пологів із кровотечею;
- недостатності плаценти;
- відшарування плаценти, ускладнене кровотечею;
- затримці росту і розвитку плода.
При легкому перебігу васкуліту жінці рекомендується постійне спостереження у лікаря, дотримання гіпоалергенної дієти та особливого режиму. У важких випадках вагітній призначається прийом різних безпечних для гестації препаратів. В особливих випадках може проводитися терапія гормональними засобами короткими курсами.
При тяжкому перебігу захворювання до 20 тижня вагітності жінці можуть рекомендувати її штучне переривання. На пізніших термінах фахівці ухвалюють рішення про спосіб розродження. У більшості випадків проводять кесарів розтин.
Особливості васкуліту у дітей
Васкуліти у дітей розвиваються рідко, але останніми роками спостерігається збільшення кількості пацієнтів дитячого та підліткового віку.
У дітей зазвичай виявляють такі різновиди цього захворювання:
- хвороба Кавасакі;
- хвороба Шенлейн-Геноха;
- хвороба Такаясу;
- вузликовий поліартеріїт;
- гранулематоз Вегенера.
Для лікування васкулітів застосовують різні медикаментозні методики. У важких випадках рекомендується хірургічна корекція за допомогою судинної пластики, видалення аневризм із подальшим протезуванням судин. При декомпенсованій нирковій недостатності може проводитися гемодіаліз або трансплантація нирки. Погіршує прогноз цього захворювання розвиток гломерулонефриту, ниркової або серцевої недостатності.
Ускладнення васкуліту
Можливими ускладненнями васкуліту можуть стати різні патології:
- злоякісний гломерулонефрит;
- хронічна ниркова недостатність;
- артеріальна гіпертензія;
- внутрішні кровотечі (аж до колапсу й анемічної коми);
- легенева кровотеча;
- інфаркт тканин кишківника;
- кишкова непрохідність;
- перфорація стінок органів травного тракту з перитонітом;
- ураження серця (аж до інфаркту міокарда);
- геморагічний інсульт;
- церебральні розлади;
- порушення слуху;
- втрата зору;
- некротичні ураження тканин (аж до гангрени).
Наслідки васкуліту залежать від його різновиду, тяжкості перебігу, своєчасності та правильності лікування.
Діагностика васкуліту
Васкуліти протікають у різних формах і нерідко маскуються під інші патології. Для їх виявлення необхідно звернутися до ревматолога.
Залежно від клінічного випадку до плану діагностики васкуліту можуть включати такі дослідження:
- загальний аналіз крові;
- загальний аналіз сечі;
- коагулограму;
- специфічні антитіла сироватки крові;
- УЗД нирок, судин;
- ЕКГ;
- Ехо-КГ;
- ЕНМГ;
- рентген грудей;
- КТ / МРТ ангіографію.
- ІФА та ПЛР-дослідження для виявлення інфекцій (вірусного гепатиту, ВІЛ, посів на мікрофлору тощо).
Обсяг обстеження завжди визначається індивідуально. За потреби пацієнту проводять біопсію шкіри або вен та артерій із гістологічним аналізом, призначають КТ грудної клітки та інші інструментальні дослідження.
При деяких формах васкулітів пацієнтам призначають консультації кардіолога, нефролога, гематолога, дерматолога, хірурга та інших профільних фахівців.
Лікування васкуліту
Тактика лікування залежить від різновиду запалення судин, тяжкості його перебігу та супутніх захворювань. Необхідність госпіталізації визначається індивідуально.
Медикаментозна терапія
До плану медикаментозного лікування васкулітів можуть включати різні препарати:
- антикоагулянты и дезагреганты;
- антигистаминные препараты;
- глюкокортикостероиды;
- иммуноглобулины;
- цитостатики;
- иммуносупрессоры;
- імунобіологічні препарати.
Додатково полегшити стан хворого можуть жарознижувальні, антибіотики, нестероїдні протизапальні та інші препарати симптоматичної терапії.
Додаткові методи
Для усунення з крові антитіл та імунних комплексів можуть застосовуватися методики гравітаційної хірургії крові:
- кріоаферез;
- каскадна фільтрація плазми.
Пацієнтам із тяжким перебігом ниркової недостатності рекомендується гемодіаліз.
Хірургічне лікування
При неефективності консервативної терапії пацієнтам із васкулітом може бути рекомендовано проведення судинних операцій для усунення стенозів артерій, видалення аневризм із подальшим протезуванням судини. Також хірургічне лікування рекомендується при розвитку ускладнень: кишкової непрохідності, перфорації органів ШКТ, гангрени тощо.
Пацієнтам із декомпенсованим перебігом спричиненої васкулітом ниркової недостатності може рекомендуватися трансплантація нирки.
Контроль виліковності
Усім пацієнтам із васкулітами показане диспансерне спостереження. Відвідування лікаря має проводитися один раз на квартал і доповнюватися обов'язковим контролем лабораторних аналізів. За необхідності рекомендується частіше відвідувати фахівця.
Профілактика васкуліту
Щоб знизити ймовірність розвитку запалення судин, необхідно виконувати такі рекомендації:
- уникати хронізації інфекційних захворювань;
- приймати ліки тільки за призначенням лікаря;
- своєчасно лікувати інфекційні та хронічні захворювання;
- мінімізувати вплив алергенів;
- вести здоровий спосіб життя;
- дотримуватися правильного харчування.
Специфічна профілактика цього захворювання проводитися не може, оскільки точні причини виникнення васкулітів поки що невідомі.
Який лікар лікує васкуліт?
Дізнатися, який лікар лікує васкуліт у клініці МЕДІКОМ у підрозділах на Оболоні та Печерську, допоможуть оператори нашого кол-центру. Провести лікування васкуліту в Києві можна за допомогою професіоналів ревматологів. У нашій клініці створені всі умови для ефективної діагностики та лікування, прийом дітей веде дитячий кардіоревматолог і дитячий гематолог. Пам'ятайте, що своєчасне звернення до лікаря допоможе знизити ризик наслідків васкуліту!
Ліцензії та сертифікати
Стаття носить інформаційно-ознайомлювальний характер. Будь ласка, пам'ятайте: самолікування може нашкодити вашому здоров'ю.
Вiдгуки
Корисна інформація, дякую. Головне правило — своєчасно звертатися до грамотного фахівця. Щоб не вийшло як у мого батька, який відмахувався і відкладав візит до лікаря за перших симптомів васкуліту, бо потім — собі дорожче.
Дякую, дуже корисна стаття, дізналася багато нового.
Хороша стаття, але нічого про лікування і якісь препарати, які можна застосовувати.