Що робити при набряку Квінке?

Набряк Квінке — це раптова гостра реакція алергічного характеру або імунологічно опосередкована реакція. Захворювання провокується впливом хімічних або біологічних факторів і проявляється вираженим набряком слизових оболонок та підшкірно-жирової клітковини.

Набряк може з'являтися на різних ділянках тіла і особливо небезпечний при локалізації в області гортані, язика. Тоді через здавлення дихальних шляхів порушується їхня прохідність, суттєво зростає ризик настання асфіксії.

У медичній літературі можна зіткнутися з іншою назвою набряку Квінке, що є синонімом цієї реакції — «ангіоневротичний набряк».

Класифікація

Фахівці виділяють два типи ангіоневротичного набряку:

• гострий — триває менше 4-6 тижнів;
• хронічний — набряклість зберігається протягом понад 6 тижнів.
  
  

Залежно від першопричин розвитку, ангіонабряк поділяють на:

• спадковий — розвивається при повному чи відносному дефіциті С1-інгібітора;
• набутий — провокується дефіцитом С1-інгібітора, прийомом препаратів інгібіторів АПФ та антагоністів рецепторів ангіотензину II, алергічною чи псевдоалергічною реакцією, порушеннями на фоні інфекційного чи аутоімунного захворювання;
• ідіопатичний — причину реакції виявити не вдається.
  
  

Залежно від поширеності реакції набряк Квінке буває:

• ізольованим — супроводжується лише проявами набряклості;
• ускладненим — набряк поєднується з кропив'янкою.

Етіологія захворювання

Причини набряку Квінке здебільшого пов'язані з впливом алергенів. Це можуть бути:

• продукти харчування;
• отрути, які потрапляють в організм при укусі тварини (у т.ч. комахи);
• лікарські препарати: антибіотики, препарати йоду, аспірин, вітаміни групи B та ін;
• пилок рослин та інші хімічні чи біологічні речовини.
  
  

При неалергічному набряку реакція провокується неспецифічними факторами. Це може бути інтоксикація, інфекційне захворювання, стресова ситуація, фізичні впливи: холод, спека, сонячне світло. У деяких випадках причини набряку залишаються нез'ясованими.

За даними статистики, приблизно у 25% пацієнтів набряк Квінке викликається спадковими причинами, у 30% – набутими, а в інших випадках – нез'ясованими. Майже у половини хворих він поєднується з кропив'янкою.

Патогенез

Механізм розвитку набряку Квінке залежить від факторів, що його провокують.

Набутий ангіонабряк, який виникає у відповідь надходження алергенів, призводить до розвитку гострої алергічної реакції. У відповідь на дію алергену імунна система реагує виділенням медіатора запалення у кров. Він різко підвищує проникність судин, що розташовані в підслизовому шарі та підшкірно-жировій клітковині. У результаті формується набряк.

Набутий ангіоневротичний набряк може також провокуватися так званим псевдоалергічними чинниками, які не пов'язані з імунологічною стадією. Такі фактори виникають у відповідь на гіперчутливість організму до деяких продуктів харчування, харчових добавок, ліків або інших хімічних та біологічних речовин.

Набряк Квінке може викликатися спадковим (вродженим) або набутим дефіцитом С1-інгібітора компонента комплементу, який регулює фібриноліз та систему згортання крові, активність системи комплементу та калікреїн-кінінову систему. При спадковому варіанті дефіцит цього інгібітору провокується генними мутаціями, а при набутому - його прискореним руйнуванням або витрачанням під час аутоімунних захворювань та деяких інфекцій, онкологічних патологій лімфатичної системи.

У деяких випадках спадковий ангіонабряк розвивається при достатньому рівні С1-інгібітора. Така реакція спостерігається у деяких жінок при гальмуванні активності АПФ естрогенами або сімейній мутації гена фактора Хагемана.

Нерідко ймовірність повторення ангіоневротичного набряку підвищують деякі супутні фактори:

• патології печінки;
• захворювання щитовидної залози;
• паразитарні захворювання;
• аутоімунні та лімфопроліферативні неприродні процеси;
• хронічні осередки інфекції: карієс, аденоїди та ін.
  
  

Набряклість при набряку Квінке може поширюватися на повіки, всі м'які тканини обличчя, язик, губи, шию, верхню половину тулуба, статеві органи, кисті та стопи. Також набряклість може зачіпати слизові оболонки дихальної, травної та сечостатевої системи.

Вираженість проявів при ангіонабряку залежить багатьох чинників. Найбільш небезпечне його поширення на тканини язика та порожнини гортані. За такої локалізації істотно зростає ризик задухи за відсутності невідкладної допомоги.

Клінічні прояви

Ознаки набряку Квінке в більшості випадків розвиваються раптово і швидко протягом 2-5 хвилин, рідше - наростають за кілька годин.

Осередок ураження при набряку Квінке стає помітним візуально і згладжує природні контури тіла або обличчя. Він має щільну консистенцію та не продавлюється при натисканні. В області його виникнення хворий відчуває напруженість тканин, поколювання всередині та болючість. Майже у половині випадків симптоми ангіоневротичного набряку доповнюються кропив'янкою, яка супроводжується свербінням та формуванням пухирів. Іноді цей стан ускладнюється анафілактичним шоком.

Інші симптоми набряку Квінке залежать від області його локалізації, ступеня вираженості набряклості та стиснення навколишніх структур та органів:

• при ураженні порожнини рота та органів дихання — з'являється осиплість голосу, порушення мови, шумне свистяче дихання, ознаки задухи та зупинки дихання;
• при ураженні плеври — присутній біль у грудній клітці, виражена слабкість, задишка;
• при ураженні травного тракту — виникають ознаки гострої кишкової непрохідності, які виявляються у вигляді нудоти та блювання, інтенсивного болю у животі, порушеннями випорожнення;
• при ураженні уретри та сечового міхура — ​​з'являються болі під час сечовипускання та ознаки затримки сечі;
• при ураженні суглобів — присутня їх набряклість і припухлість, що може обмежувати рухливість;
• при ураженні головного мозку — виникає головний біль, виражена слабкість, нудота, затуманення свідомості, тремтіння, пітливість, відчуття жару та ін.
  
  

При спадковому набряку Квінке, поява якого пов'язана з порушенням роботи системи комплементу, вперше симптоми зазвичай з'являються у віці до 20 років. Його прояви наростають поступово та тривало протягом кількох діб та регресують за 3–5 днів. Цей вид ангіонабряку часто супроводжується ураженням гортані та інших внутрішніх органів.

При генетичній схильності спостерігається схильність до рецидивів і повторні епізоди набряку Квінке можуть виникати до 3-4 разів на тиждень або кілька разів протягом року. Зазвичай вони провокуються додатковими факторами: прийомом алкоголю, травмами шкіри та слизових оболонок, стресом, прийомом препаратів з естрогенами, інгібіторами АПФ та ін.

Іноді напад набряку Квінке проходить самостійно або після прийому антигістамінних препаратів. У важких випадках він призводить до ускладнень (аж до смерті) і усувається тільки після надання кваліфікованої допомоги.

Ускладнення

Характер ускладнень при ангіоневротичному набряку визначається місцем його виникнення, швидкістю наростання та ступенем вираженості симптомів, своєчасністю надання невідкладної допомоги.

Наслідками набряку Квінке можуть стати такі стани:

• задуха та асфіксія;
• анафілактичний шок;
• кишкова непрохідність та перитоніт;
• гостра затримка сечі;
• гострі порушення мозкового кровообігу.
  
  

Найчастішим ускладненням набряку Квінке стає задуха, яка може призводити до припинення дихання та смерті від асфіксії.

Діагностика

При невідкладних ситуаціях поява характерних симптомів набряку Квінке стає приводом для виклику швидкої допомоги і первинною діагностикою пацієнта зазвичай займаються лікарі екстреної бригади. Діагноз ставиться на підставі скарг хворого, даних про присутність алергічних реакцій у минулому та виявлених під час огляду симптомів.

Надалі діагностикою набряку Квінке займається лікар-алерголог. Крім проведення огляду, уважного вивчення сімейного анамнезу, анамнезу життя та хвороби пацієнта для виявлення причин алергічної або псевдоалергічної реакції проводиться лабораторна діагностика:

• загальний аналіз крові;
• шкірні алергічні проби;
• алергенспецифічні IgE панелі алергенів;
• аналізи на концентрацію компонентів комплементу С2 і С4 та рівня Clq-інгібітора у сироватці крові.
  
  

При підозрі на харчову алергію може рекомендуватися ведення харчового щоденника. Для виключення або підтвердження набряку горла може виконуватися ларингоскопія. При ураженні ангіонабряком внутрішніх органів застосовуються різні інструментальні методики: УЗД внутрішніх органів, лапароскопія, колоноскопія та ін.

За потреби хворому призначаються консультації хірурга, ендокринолога, невролога, ревматолога, гастроентеролога та інших профільних фахівців.

Для виключення помилкового діагнозу проводиться диференціальна діагностика із захворюваннями, які можуть стати причиною розвитку клініки «гострого живота», транзиторною ішемічною атакою, бронхіальною астмою, гіпотиреозом, патологіями нирок та печінки, дерматоміозитом, синдромом здавлення нижньої порожнистої вени, менінгітом, бешиховим запаленням, синдромом Мелькерсона-Розенталя, контактним дерматитом, періоститом.

План діагностики завжди складається індивідуально.

Лікування

Що робити при набряку Квінке, знає лише лікар, який оцінив тяжкість стану хворого та виявив причину розвитку нападу. Зазвичай пацієнтам показана госпіталізація. За потреби хворого госпіталізують у відділення реанімації.

Насамперед при лікуванні набряку Квінке проводяться заходи, які усувають загрозу життю. При набряку горла для відновлення прохідності дихальних шляхів може виконуватися інтубація трахеї або конікотомія з подальшою штучною вентиляцією легень. Для усунення алергічної реакції пацієнту вводять антигістамінні засоби та глюкокортикоїди, проводиться небулайзерна терапія, ентеросорбція та інфузійна терапія.

Хворим із спадковим набряком Квінке показано введення C1-інгібітора, антифібринолітичних препаратів, свіжозамороженої плазми та андрогенів. При ураженні тканин обличчя та шиї призначаються сечогінні засоби та глюкокортикоїди.

Для попередження рецидивів лікування набряку Квінке може бути доповнено:

• терапією виявлених хронічних захворювань;
• мінімізацією контакту з алергенами;
• специфічною гіпосенсибілізацією (при виявленні алергену);
• усуненням хронічних вогнищ інфекції;
• дегельмінтизацією.
  
  

Пацієнтам зі спадковими формами ангіонабряку рекомендується перед проведенням стоматологічних маніпуляцій або хірургічного лікування приймати антифібринолітичні засоби та андрогени. Безпосередньо перед операцією виконується інфузія свіжозамороженої плазми. Обсяг заходів щодо профілактики рецидивів встановлюється персонально.

Профілактичні заходи

Профілактика набряку Квінке полягає у дотриманні низки правил. Для цього слід:

• мінімізувати контакт із алергенами;
• дотримуватись правил гіпоалергенного харчування;
• не приймати потенційно небезпечні лікарські засоби;
• вчасно лікувати хронічні проблеми із здоров'ям.
  
  

При схильності до спадкового ангіонабряку необхідно:

• виключити травмонебезпечні ситуації;
• запобігати розвитку інфекційних захворювань;
• мінімізувати стресові ситуації;
• не приймати інгібітори АПФ та естрогеновмісні препарати.
  
  

Всім схильним до алергічних реакцій людям для профілактики ускладнень рекомендується носити браслет або медальйон із зазначенням алергену та препаратів для надання невідкладної допомоги.

Виїзд бригад невідкладної допомоги здійснюється по всіх районах Києва (Оболонь, Печерськ, Поділ, Святошин, Дарниця, Голосіївський, Шевченківський, Солом'янський, Дніпровський, Деснянський) та передмістя (Вишгород, Буча, Ірпінь, Бровари).