Остеопластическая трахеопатия: диагностика и лечение

Остеопластическая трахеопатия — это редкая патология дыхательных путей, для которой характерно разрастание костной или хрящевой ткани в подслизистом слое трахеи и бронхов. В контексте статей название заболевания «остеопластическая трахеопатия» могут заменять на термин «трахеопатия», «синхронический оссифицирующий остеит», «оссификация легких» или «остеопластическая трахеобронхопатия». Из-за позднего проявления явных клинических признаков трахеопатии заболевание редко определяется прижизненно, и может стать неожиданным препятствием при необходимости произвести интубацию трахеи, что создаст опасную для жизни ситуацию. Богатый опыт высококвалифицированных специалистов и современное медоборудование клиники МЕДИКОМ гарантируют точную постановку диагноза и адекватное лечение, которое повысит качество жизни пациента.

Стадии и особенности заболевания

Остеохондропластическую трахеопатию считают редким заболеванием с неясными причинами возникновения и длительным течением. Болезнь включена в перечень орфанных патологий. Какой-либо официальной классификации патологии пока нет. После эпидемиологических исследований группой ученых (Дутау и соавторы), было предложено авторское разделение трахеобронхопатии на три категории по степени эндоскопического поражения трахеи:

• стадия А — рассеянные узелки с большими расстояниями слизистой между ними;
• стадия В — множество диффузных узелков, затрагивающих всю слизистую;
• стадия С — слияние соседних зон поражения.

Последняя категория вследствие механической непроходимости приводит к серьезным нарушениям дыхания.

Остеопластическая трахеопатия — это редко диагностируемая патология, которую чаще всего обнаруживают при аутопсии. Из-за отсутствия или невыраженной симптоматики только незначительную часть случаев выявляют случайным путем, в процессе фибробронхоскопии по другим поводам. Патология обнаруживается:

• 80% — трахея;
• 5% — бронхи;
• 15% — одновременное поражение.

Иногда пораженные участки обнаруживаются на стенках гортани. Еще одна особенность заболевания — локализация хрящевых или костно-метапластических образований в любом месте трахеобронхиального дерева, кроме задней стенки. Кроме того, трахеобронхиальные образования никогда не затрагивают мембранозную часть органа и локализуются только в хрящевой, создавая микроскопические зоны окостенения. 

Частота остеохондропластической трахеобронхопатии (множественный экхондроз трахеи) составляет 3 случая на 1000 при аутопсии, и в одном случае из 6000 бронхоскопий. Однако многие ученые считают, что заболевание встречается намного чаще, но не фиксируется из-за неявных симптомов, пестрой картины сопутствующих диагнозов и недостаточности клинического опыта в этом вопросе у многих специалистов-пульмонологов. В результате больным ставят ошибочные диагнозы: бронхиальная астма, хронический трахеобронхит, обострение пневмонии.

Патология чаще диагностируется у мужчин, чем у женщин. Заболевание, как правило, встречается у взрослого населения, но известны единичные случаи у детей от 5 лет.

Также в качестве причины трахеопатии рассматривают механическое или химическое раздражение и дегенеративные изменения слизистой респираторного тракта.

Развитие, течение и исход при трахеопатии

Остеопластическая трахеопатия относится к аномалии развития (дисхромии), заключающейся в обызвествлении хрящей и протрузии костных масс в полость трахеи. Соединительная ткань преобразуется в костную в результате обызвествления пучков волокон коллагенового типа. Захваченные фибробласты сжимаются, приобретают угловатость. Попавшая в зону поражения хрящевая ткань преобразуется в костную, пластинчатые чешуйки которой далее прорастают кровеносными сосудами.

При исследованиях обнаруживают уплотнения или тяжи в дыхательных путях. При этом слизистая долгий период остается неизмененной. Периодически отмечается критическое уменьшение толщины оболочки, характерные черты атрофии и преобразование реснитчатого эпителия в плоский многослойный.

Остеопластическая трахеобронхопатия (ОХТ), как правило, протекает доброкачественно, без клинических проявлений. В редких случаях заболевание провоцирует стеноз дыхательных путей в критической форме. Деформация просвета сопровождается атрофией эпителия, нарушением барьерной функции и сложностью с отделением слизистой мокроты. В результате могут возникнуть инфекционные процессы в легких, что может привести к раку.

В подавляющем большинстве случаев, прогноз при остеохондропластической трахеобронхопатии благоприятен. Патология развивается постепенно, течение заболевания стабильно. Существенный прогресс затрагивает около 17 % случаев. В основном, болезнь развивается медленно, в процессе возможно самопроизвольное прекращение появления костных и известковых элементов. Стенозы, требующие лечения хирургическим методом, встречаются редко.

При обширном поражении, когда затруднен процесс выдоха, появляется специфическая одышка. При локализации в гортани, проявляются симптомы трахеопатии типа осиплости или хриплости голоса, болей и першения в горле. Тембр может измениться вследствие присоединения инфекций, провоцирующих гнойные формы заболевания легких и бронхов, ларинготрахеитов. Тогда добавляются симптомы интоксикации: упадок сил, повышение температуры и усиление основных симптомов патологии. Побочным признаком выступают частые повторы респираторных заболеваний.

Ранняя стадия протекает бессимптомно. При обследовании можно обнаружить стеноз трахеи, кальцификацию хряща, аномальную морфологию бронхов.

На поздних сроках патология успешно маскируется под другие пульмонологические заболевания, что затрудняет определение первоначальной причины трахеопатии.

Осложнения остеохондропластической трахеобронхопатии

Остеопластическая трахеопатия редко сопровождается стенозами такой степени, что становится необходимым хирургическое вмешательство. Однако это состояние часто вызывает рецидивы заболеваний органов дыхания: ателектаз, пневмония. Сужение вызывает застой мокроты, что приводит к бронхоэктатической болезни. Хронические воспаления легких способствуют гиперплазии лимфатических узлов. Эта форма может стать причиной необратимого коллапса легкого, а также привести к необходимости легочной трансплантации.

Последствия трахеопатии — длительное воспалительные процессы на слизистой в сочетании с патологическими изменениями в подслизистой — становятся благоприятным фоном для развития опухолей гортани и бронхов, а также способны вызвать дыхательную недостаточность, спровоцировать эзофагит. 

Для беременных основную опасность составляет сужение просвета участка трахеобронхиального дерева. Эти пациентки находятся в состоянии хронической гипоксии, что способствует развитию дыхательной недостаточности. В зависимости от тяжести состояния роженицы (слабость родовой деятельности) и опасности для плода может быть назначено кесарево сечение. В этом случае трахеопатия ограничивает выбор анестезии.

Прогрессирование остеохондропластической трахеобронхопатии серьезно повышает риск появления рака легких.

Дифференциальный диагноз

Диагностический поиск при данной патологии имеет свои особенности. Главной задачей врача при обследовании является отделение остеопластической трахеопатии от других пульмонологических патологий, среди которых и онкология.

При диагностике трахеопатии необходимо исключить раковые поражения различной этиологии, кальцинирующий туберкулез, трахеобронхиальный папилломатоз и амилоидоз. Это заболевание также дифференцируется с полихондритом, вызванными грибком поражениями, гранулематозом Венгера, эндобронхиальным саркоидозом (Болезнь Бенье-Бека-Шаумана) и другими патологиями. Поэтому точный диагноз можно поставить только после гистологического исследования. Этот способ в дифференциальной диагностике имеет решающее значение.

Клиника МЕДИКОМ оснащена современным оборудованием, позволяющим быстро и комфортно диагностировать заболевание. Грамотные специалисты постоянно повышают свою квалификацию, что гарантирует точность диагностирования заболеваний, в том числе относящихся к орфанным.

Лечение трахеопатии

Конкретных методик лечения патологии не разработано. Назначается терапия симптоматического характера с основной целью — устранить сопутствующие воспаления и торможение прогрессирования заболевания.

Если стеноз трахеобронхиальной трубки незначителен, то назначается консервативное лечение трахеопатии:

• антибиотики — для устранения инфекции;
• небулайзер с муколитиками — для улучшения дренажного процесса;
• антигистаминные средства и кортикостероидные гормоны, десенсибилизирующие медикаменты — назначаются в некоторых случаях.

Остеохондропластическая трахеобронхопатия — вялотекущее заболевание, опасное своими осложнениями в виде стеноза и сопутствующих болезней. Специалисты центра МЕДИКОМ качественно продиагностируют болезнь и подберут индивидуальную схему лечения. Все процедуры проходят с использованием высокотехнологичного оборудования ведущих медицинских брендов. При необходимости к лечению подключаются врачи с большим практическим опытом в других направлениях: онкологии, ревматологии, фтизиатрии, оториноларингологии.

При необходимости, пациенту ставят эндотрахеальный или эндобронхиальный стент, который стабилизирует просвет и обеспечивает свободное дыхание. Протезирование пораженного стенозированием участка трахеи проходит путем имплантирования в просвет трахеобронхиальных путей специальной конструкции каркасного типа — стента. Предварительно суженое место обрабатывается бужированием, лазером или путем криодеструкции. Через бронхоскоп к участку эндопротезирования доставляется линейный или T-образный стент. Конструкцию расправляют, фиксируют и оставляют внутрипросветный стент на срок 6–8 месяцев.

В редких случаях запущенной патологии может понадобиться трахеостомия. Поиск новых методов лечения продолжается, но существенно усложнен редкостью диагностирования патологии при жизни.

Профилактика трахеопатии

Специальных профилактических мер касательно патологии нет. Превентивные меры заключаются в отказе от курения, плановых и сезонных вакцинациях. Трахеопатия бывает связана с предшествующим хроническим воспалением верхних дыхательных путей. Поэтому своевременное лечение воспалительных заболеваний респираторной системы и недопущение переохлаждения снизят риск развития патологии.

Статья носит информационно-ознакомительный характер. Пожалуйста, помните: самолечение может вредить вашему здоровью.