exit
search serach
Миастения
90. Консультация невролога
1300 грн.

Описание

Неврологи Медиком - только высшей категории, есть кандидаты медицинских наук. Стаж работы от 15 лет. Опытные диагносты, владеющие новейшими методиками лечения неврологических заболеваний.
Больше Свернуть down

Миастения: причины и симптомы

Миастения — это заболевание, при котором нарушается передача импульсов от двигательных нервных окончаний к мышцам. В результате болезни Эрба (второе название) появляется чрезмерное утомление мышц. Патология является редким хроническим прогрессирующим заболеванием нервной системы аутоиммунного происхождения. Возникновение миастенического синдрома связано с нарушением работы иммунной системы, которая вырабатывает антитела против собственных клеток. Заболевание может появиться в любом возрасте: как у детей, так и у взрослых.

Классификация миастений

В зависимости от причинного фактора, спровоцировавшего миастению, различают две формы заболевания:

  • врожденную — проявляется в младенчестве, в основе лежит наследственная патология;
  • приобретенную — является следствием других заболеваний или факторов риска.

Виды миастении, различаемые по симптоматике:

  • глазной тип — патология ограничивается мышцами глазных яблок, проявляется опущением век и дублированием изображений, утром клиническая картина улучшается;
  • бульбарный вариант — влияет на мышцы, отвечающие за параметры отвисания челюсти, речи, кусания и глотания, астенический бульбарный паралич также приводит к нарушению мимики, лицо становится неподвижным.

При генерализованном типе миастения гравис в значительной степени поражает все мышцы. Для пациента становится проблемой обычное передвижение, удержание вертикального положения, минимальная активность. Наступает полная инвалидизация.

Стадии миастении:

  • первая — преобладают глазные симптомы, появляется птоз и двоение зрительной картинки;
  • вторая — делится на легкую и умеренную форму: при легком течении лечение дает позитивные результаты, при умеренной — недостаточная реакция на лекарственные препараты;
  • третья — миастенический синдром нарушает работу дыхательных мышц;
  • четвертая — у пациента поражаются все скелетные мышцы и лечение становится неэффективным.
Відкрити Згорнути down

Этиология заболевания

У миастении причины до конца не выявлены. Патология определяется как аутоиммунное заболевание, то есть вызванное организмом, который вырабатывает антитела против клеток собственного тела. У здоровых людей в подростковом возрасте вилочковая железа постепенно атрофируется. А у пациентов с миастеническим синдромом она все еще существует.

Миастения — причины и факторы риска:

  • генетические дефекты;
  • эмоциональный стресс;
  • опухоль вилочковой железы;
  • другие аутоиммунные патологии;
  • онкологические процессы в организме;
  • длительный период нахождения в жарком климате.
Відкрити Згорнути down

Среди причин миастении встречаются и нарушения работы других желез внутренней секреции.

Патогенез

Физиологически скелетная мускулатура человека контролируется нервными импульсами, поступающими из мозга. Нервные импульсы от центральной нервной системы достигают нервного окончания, то есть нервно-мышечной пластинки. Там должным образом секретируется химическое вещество — ацетилхолин, который связывается со специфическим рецептором, расположенным на конце нервно-мышечного соединения. Связь с рецептором и определяет передачу нервного сигнала к мышце.

У пациентов, страдающих миастенией, выработка ацетилхолина в норме, но передача нервных импульсов указанным выше путем затруднена. Это приводит к чрезмерной усталости скелетных мышц. Патологический процесс заключается в значительном снижении количества рецепторов (даже на 70–80 %), что приводит к невозможности передать импульс мышце. Аутоиммунный процесс отвечает за уменьшение количества рецепторов ацетилхолина. Он заключается в образовании аутоантител, которые либо разрушают эти рецепторы, либо блокируют их, препятствуя присоединению рецептора к ацетилхолину.

Аутоантитела — это специфические иммунные белки, вырабатываемые организмом больного человека, которые патологически запрограммированы на повреждение собственных тканей организма. Все это вызывает признаки миастении.

Відкрити Згорнути down

Клинические проявления миастении

Главный симптом миастении — чрезмерная мышечная усталость и мышечная слабость, которая усиливается при физических нагрузках. Изначально мышечная слабость незаметна для пациента из-за ее небольшой интенсивности и быстрого восстановления после непродолжительного отдыха. По мере того как болезнь прогрессирует, утомляемость мышц возникает в дневные и вечерние часы после физической активности.

В 65 % случаев первые симптомы миастении касаются слабости поднимающей мышцы века и глазодвигательных мышц, пациент жалуется на опущенное веко и двоение в глазах или нечеткость зрения. Другая группа мускулатуры, пораженная миастенией, — это бульбарные мышцы, отвечающие за движения горла, гортани и рта. Включение их в процесс заболевания приводит к нарушениям речи, трудностям с приемом пищи и отвисанию челюсти.

При поражении лицевых мышц ухудшается мимика пациента, возникает так называемая улыбка Джоконды. По мере прогрессирования заболевания к признакам миастении добавляется поражение мышц верхних и нижних конечностей.

Наиболее опасными симптомами миастении являются затрудненное дыхание и нарушение работы сердца.

ЕНМГ
неврология
Відкрити Згорнути down

Особенности течения заболевания при беременности

Миастения гравис не является противопоказанием к вынашиванию ребенка, однако беременность женщинам с таким диагнозом следует планировать. В течение первых двух лет после постановки диагноза не рекомендуется заводить потомство. В этот период повышается риск миастенического криза и обострения симптомов заболевания.

Во время вынашивания плода нельзя отменять препараты, контролирующие симптомы заболевания. Предварительно все назначения, сделанные врачом-неврологом необходимо обсудить с гинекологом, ведущим беременность. Лечение миастенического криза в этом периоде происходит внутривенными иммуноглобулинами, которые безопасно применять при беременности.

Патология не является показанием для кесарева сечения. Матка представляет собой гладкую мускулатуру, которая не ослабляется при заболевании. Однако поперечно-полосатые мышцы брюшной полости также задействованы в завершающем периоде родов. Поэтому следует рассмотреть возможность кесарева сечения у пациенток с тяжелой клинической картиной миастении.

Відкрити Згорнути down

Особенности миастении у детей

Миастения у детей начинается с одного симптома, но позже появляются и другие. Заболевание встречается в локальной или общей форме. Родителям важно вовремя обратится к терапевту или педиатру для постановки точного диагноза. Лечение заболевания предусматривает консервативную терапию или оперативное вмешательство. В зависимости от стадии заболевания и тяжести клинической картины подбираются необходимые препараты. Операция ставит перед собой цель — удалить вилочковую железу, если в этом есть потребность. Чем раньше родители обратятся к врачу с миастенией у их детей, тем благоприятнее будет прогноз.

У некоторых новорожденных может развиться преходящий неонатальный вариант заболевания. Причина миастении в этом возрасте — проникновение антител матери через плаценту в организм малыша во втором и третьем триместрах беременности. Симптомы этого состояния наблюдаются на 2–4 день жизни ребенка и могут самопроизвольно исчезать через 3 недели.

Симптомы в этом периоде жизни включают:

  • вялость мышц;
  • затрудненное дыхание;
  • ослабление плача и сосательного рефлекса;
  • птоз.

Появление преходящей миастении у новорожденных не означает, что ребенок заболеет.

Відкрити Згорнути down

Осложнения 

Последствия миастении опасны для жизни и требуют немедленного медицинского вмешательства. Первым из них является миастенический криз, то есть быстрое и тяжелое обострение симптомов заболевания с вовлечением респираторных мышц. Это приводит к дыхательной недостаточности, которая проявляется нарастающей одышкой. Чаще всего возникает у пациентов с генерализованной формой.

Среди негативных последствий миастении находится и холинергический криз, связанный с блокировкой нервно-мышечного перехода из-за передозировки холинергических препаратов. Помимо нарушения дыхания, также наблюдаются мышечный тремор, боли в животе и диарея, замедление пульса, повышенное потоотделение, очень узкие зрачки и слезотечение. Эти симптомы — результат чрезмерного действия ацетилхолина на мускариновые рецепторы.

Відкрити Згорнути down

Первая помощь при миастении

И холинергический, и миастенический кризы требуют немедленной медицинской помощи из-за угрозы здоровью и жизни пациента. В большинстве случаев пациента следует лечить в отделении интенсивной терапии для постоянного контроля функции сердца и дыхания. Миастенический криз — неотложная помощь заключается в применении кислородной терапии или неинвазивных методов вспомогательного дыхания. Важно предотвратить симптомы дыхательной недостаточности.

В очень тяжелых случаях при лечении миастенического криза может потребоваться интубация пациента для аспирации выделений из дыхательных путей и работа аппарата ИВЛ. Плазмаферез, как неотложная помощь при миастеническом кризе, предполагает обмен плазмы и антител против рецепторов ацетилхолина с плазмой здорового донора. Лечение холинергического криза включает введение в дополнение к упомянутым методам атропина для подавления действия ацетилхолина.

Відкрити Згорнути down

Диагностика миастении

Диагноз основывается на собеседовании, физическом осмотре пациента, дополнительных тестах и обследованиях. Один из самых простых тестов, который применяется при диагностике миастении, — функциональная проба. Она основана на том факте, что мышечная слабость увеличивается с усилием. В этом тесте пациент выполняет десятки повторений одного и того же действия. Проба считается положительной, когда наблюдается «мышечная усталость». Например, пациент моргает веком 50 раз, мышца отказывается подчиняться во время активности и веко начинает опускаться.

Фармакологические тесты также используются в диагностике. Они используют вещества, увеличивающие количество ацетилхолина в нервно-мышечной пластинке. Доказательством миастении является быстрое исчезновение мышечной слабости после применения этих препаратов. Врач может назначить анализ крови на антитела к рецепторам ацетилхолина.

При инструментальной диагностике миастении проводится электромиография, при которой оценивается сила и утомляемость мышц слабым током. Компьютерная томография выполняется для оценки размера и состояния вилочковой железы.

В стандартных случаях для исследования миастении назначаются прозериновую пробу и декремент-тест. В более сложных — пациент проходит электромиографию.

Відкрити Згорнути down

Лечение миастении

Процесс лечения — долгосрочный и требует частого общения врача и пациента. Особое внимание уделяется лечению миастенического криза.

Врач-невролог, составляя план лечения, основывается на трех принципах:

  • Облегчение нервно-мышечной передачи. Для этого используются ингибиторы ацетилхолинэстеразы (холинергические препараты), которые являются препаратами первой линии при этом заболевании.
  • Удаление циркулирующих антител против рецепторов ацетилхолина с помощью плазмафереза. Плазмаферез — метод очистки плазмы крови человека от ненужных частиц. Он заключается в заборе определенного объема крови, ее быстром разделении на плазму и клеточные элементы, которые затем возвращаются в организм пациента.
  • Предупреждение выработки аутоантител. Применяется фармакотерапия с использованием иммунодепрессантов или иммуномодулирующих препаратов.

При комплексном лечении миастении необходимо уделить внимание физиотерапевтическим процедурам. Отлично зарекомендовала себя ЛФК. Что касается массажа, то он должен быть систематическим, непродолжительным, но с глубоким влиянием на мышечную систему.

Операции при миастении

Для подавления выработки антител может потребоваться хирургическое лечение. Тимэктомия подразумевает удаление вилочковой железы. Наличие у пациента опухоли на железе — абсолютное показание к оперативному вмешательству. Благодаря этому методу ремиссия заболевания достигается у 30 % пациентов, оставшаяся часть больных требует дополнительной медикаментозной терапии.

Контроль излеченности

Миастения — хроническое заболевание, которое сопровождает пациента на протяжении всей его жизни. Течение болезни вариабельное: бывают периоды значительного улучшения, даже до полного исчезновения симптомов, когда пациенты ведут нормальный образ жизни, а также периоды обострения, то есть повторение признаков заболевания. Поэтому посещать врача придется постоянно до конца жизни. При этом обязательно придется проходить инструментальную диагностику и посещать лабораторию. Лечение миастенического криза должно быть своевременны, чтобы избежать летального исхода.

Відкрити Згорнути down
Лечебная физкультура (ЛФК)
Лечебная физкультура (ЛФК)
Масаж
Лечебный массаж
Детский невролог
Детский невролог
Физиотерапия
Физиотерапия
Неврологическое отделение
Неврологическое отделение
Компьютерная томография (КТ)
Компьютерная томография (КТ)

Профилактика миастении

Как предупредить заболевание:

  • избегать всех ситуаций, которые могут вызвать стресс или беспокойство;
  • клиническая картина миастении ухудшается во время инфицирования, поэтому пациент не должен контактировать с больными людьми;
  • рассмотреть возможность профилактических прививок, например, против гриппа и т. п.;
  • необходимо избегать переутомления, перегрева и резкого охлаждения тела.

Советы и рекомендации

Следует обратить внимание на то, что:

  • диета должна быть хорошо сбалансированной, чтобы обеспечивать все необходимые питательные вещества: белки, сахар, углеводы, минералы и витамины;
  • пациентам следует давать полужидкую пищу;
  • человеку требуется помочь с простейшими задачами, такими как стирка, одевание или чистка зубов;
  • патология требует заботы и понимания окружающих.

С этим диагнозом можно жить долго. Главное — не допустить возникновение криза.

Відкрити Згорнути down

Вопрос-Ответ

Как начинается миастения?

Миастения — это аутоиммунное заболевание, которое возникает из-за инфекции. Болезнь начинается с развития диплопии, опускания века, птоза и сопровождается общей слабостью, заторможенностью речи, затруднением дыхания, кашлем и одышкой. При появлении первых симптомов необходимо консультация невролога.

Можно ли заниматься спортом при миастении?

При миастении активные занятия спортом следует исключить. Для профилактики рекомендуется придерживаться ЗОЖ. Разрешена ходьба спокойным шагом, лечебная гимнастика, ЛФК.

Можно ли делать прививки при миастении?

Миастению сопровождает ослабление иммунитета, существует список препаратов, прием которых категорически запрещен. Очень важно перед прививкой получить консультацию педиатра. Только врач может определить, можно ли применять живые вакцины или неживые вакцины.

Статья носит информационно-ознакомительный характер. Пожалуйста, помните: самолечение может вредить вашему здоровью.

Відкрити Згорнути down
Автор статьи:

Врач-невропатолог высшей категории, рефлексотерапевт

Эксперт по направлению:

Врач-невролог высшей категории, сомнолог

Какой врач лечит миастению?

Правильно вылеченная миастения — заболевание с хорошим прогнозом примерно для 90 % пациентов. Эффективное лечение миастении в Киеве обеспечат специалисты клиники МЕДИКОМ. Консультация врача-невролога и четкое выполнение рекомендаций — основа возвращения к нормальной жизни. Современная диагностика и квалифицированный персонал ждут пациентов в подразделениях клиники на Оболони и Печерске. Обращайтесь, чтобы не допустить тяжелого течения болезни.

comment 24
Устьянцева Софья Борисовна
Врач-невролог высшей категории, сомнолог
comment 27
Харлап Игорь Васильевич
Врач-невролог, вертебролог, мануальный терапевт высшей категории, рефлексотерапевт высшей категории
comment 24
Галузинская Алла Викторовна
Врач-невропатолог высшей категории
comment 15
Кирсанова Нелли Ивановна
Врач-невролог высшей категории
comment 11
Костовецкий Алексей Викторович
Врач-невролог высшей категории, к.м.н.
comment 9
Максимов Григорий Александрович
Врач-невролог, к.м.н.
comment 16
Мельников Александр Владиславович
Врач-невропатолог высшей категории, вертебролог
comment 21
Муравская Александра Николаевна
Врач-невропатолог высшей категории, кандидат медицинских наук
comment 28
Несмеянова Лариса Михайловна
Врач-невропатолог высшей категории, рефлексотерапевт
comment 49
Сагай Владимир Александрович
Врач-невролог, вертебролог высшей категории
comment 34
Смирнов Юрий Анатольевич
Врач-невролог, вертебролог, мануальный терапевт
comment 18
Стасюк Виктор Викторович
Врач-невролог, вертебролог

Стоимость диагностики миастении

На услуги, обозначенные звездочкой *, скидка постоянного клиента 10% и 15% не распространяется.

Консультации
Больше Свернуть down
5512. Консультация невролога, к.м.н. Костовецкого А.В.
Больше Свернуть down
Диагностика
5212. * Электронейромиография (ЭНМГ) стимуляционная: верхние конечности
Больше Свернуть down
5213. * Электронейромиография (ЭНМГ) стимуляционная: нижние конечности
Больше Свернуть down
Анализы
3640. Рецепторы ацетилхолина, антитела IgG
Больше Свернуть down

Отзывы

02.07.2024 14:45
Альбіна Бойченко

Спасибі величезне, дуже допомогла стаття, прочитала і відразу записалася на прийом. Прописали медикаментозну терапію і фізіотерапію. Я так зрозуміла, лікування буде тривалим, але позитивна динаміка є. І це радує!

11.06.2024 20:45
Олександра

Спасибі творцям сайту, за достовірну інформацію, написану людською мовою. Спостерігаюся в цій клініці, три роки дуже допомогли, рекомендую.

29.04.2024 11:57
Ріната П.

Хороша стаття, хотілося б профілактичних заходів побільше. Бо я вчасно звернулася до лікаря, і мені допомогли, але тепер страх, що може бути рецидив, не покидає мене.

21.03.2024 10:34
Колосова

У мене вроджена міастенія. Записалася на прийом, дуже сподіваюся допоможуть, все-таки медицина не стоїть на місці.

30.01.2024 09:08
Лілія

Стала відмовляти рука, поставили передінсультний стан, пролікувалася. Загальний стан став кращим, але рука, як і раніше, висить, записалася на прийом і діагностику у вашу клініку.

03.12.2023 14:42
Татьяна А

Записалась на прием, очень актуальная информация, после 50 появились похожие симптомы.

Показать еще 3

arrow

Всего 6 отзывов

оставить отзыв arrow arrow
Ваша оценка
star star star star star
error
error
error
error

Нажимая кнопку, вы разрешаете обработку персональных данных и соглашаетесь с политикой конфиденциальности.


Спасибо, что помогаете нам стать лучше!

Ваш отзыв появится на сайте medikom.ua после модерации.


Людям интересно ваше мнение!


Поделитесь, пожалуйста, вашим опытом на картах Google.


Текст отзыва скопирован. Нажмите CTRL+V или напишите новый отзыв.


Принято! Ваш звонок в обработке.
Хотите, перезвоним вам?
Например: 0XX XXX XX XX
Перезвоните
Например: 0XX XXX XX XX

Нажимая кнопку, вы разрешаете обработку персональных данных и соглашаетесь с политикой конфиденциальности.

Свободных операторов на линии: 6
Заказов звонков сегодня: 100+
Принято! Ваш звонок в обработке.
Хотите, перезвоним вам?
Например: 0XX XXX XX XX
Свободных операторов на линии: 6
Заказов звонков сегодня: 100+
Принято! Ваш звонок в обработке.
Хотите, перезвоним вам
в удобное время?
КНОПКА
СВЯЗИ
Є питання? Зв'яжіться з нами
page-down