Захворювання сполучної тканини: симптоми, діагностика та лікування

Сполучна тканина — один з чотирьох основних типів тканин в організмі людини. Вона входить до складу багатьох органів і структур тіла, зокрема шкіри, суглобів, сухожиль, зв'язок, кісток і стінок судин. Спектр захворювань цієї тканини широкий: це понад 200 патологій, які можуть мати різні механізми розвитку: аутоімунні, генетичні та інші.

Діагностика та лікування захворювань сполучної тканини — один із напрямів ревматології. Якщо вам уже встановили діагноз або інший лікар направив на консультацію ревматолога, пропонуємо звернутися до фахівця у підрозділі Клініки МЕДІКОМ на Оболоні або Печерську у Києві.

Що таке захворювання сполучної тканини

Захворювання сполучної тканини — це патології, які уражають сполучну тканину, можуть викликати запалення, порушення структури та обмінних процесів. Залежно від виду хвороби, наслідком можуть бути деформація та крихкість кісток, гіпермобільність суглобів, підвищена ламкість судин, утворення аневризм, судинні спазми, хронічні запальні процеси у шкірі, легенях, нирках тощо.

Які бувають захворювання сполучної тканини

Системні аутоімунні захворювання сполучної тканини

Системні захворювання сполучної тканини — це хвороби, за яких розвивається запалення сполучної тканини через агресивні реакції імунітету проти неї. Вони призводять до руйнування сполучнотканинних структур і порушення функцій органів. До цієї групи патологій належать:

• системний червоний вовчак — аутоімунне захворювання сполучної тканини, за якого імунна система уражає сполучнотканинні компоненти шкіри, суглобів, судин, внутрішніх органів;

• системна склеродермія (системний склероз) — патологія, за якої розвиваються спазм, ущільнення кровоносних судин, фіброз тканин стравоходу, серця, легень та ущільнення шкіри;

• синдром Шегрена (хвороба Шегрена) — аутоімунне ураження залоз зовнішньої секреції, що призводить до сухості очей, слизової оболонки ротової порожнини;

• ідіопатичні запальні міопатії: дерматоміозит, поліміозит — хронічне аутоімунне запалення шкіри і м’язів, що викликає прогресуючу м’язову слабкість;

• змішане захворювання сполучної тканини — аутоімунне порушення, що поєднує у собі прояви кількох хвороб — системного червоного вовчака, поліміозиту, склеродермії;

• недиференційоване захворювання сполучної тканини (UCTD) — коли є окремі ознаки аутоімунного захворювання, але їх недостатньо для встановлення діагнозу;

• перехресні синдроми (Overlap) — поєднання певних специфічних ознак захворювань і аутоантитіл. 

Спадкові захворювання сполучної тканини (HCTD)

Це гетерогенна група генетично зумовлених захворювань, пов'язаних із порушенням синтезу, структури, функції або ремоделювання компонентів позаклітинного матриксу: колагену, еластину, фібриліну та інших білків. 

Вони можуть успадковуватися від батьків або виникати раптово — de novo (під час формування батьківських статевих клітин або на ранніх етапах ембріонального розвитку).

• синдром Марфана — генетичне захворювання, за якого порушується зір, формування опорно-рухової системи, розвиваються патології серцево-судинної системи;

• синдром Елерса-Данлоса — хвороба, за якої порушується вироблення колагену, що призводить до підвищеної вразливості шкіри, гіпермобільності суглобів, ламкості кровоносних судин;

• колагенопатії, недосконалий остеогенез — вроджені порушення структури колагену, які зумовлюють крихкість кісток і підвищену схильність до переломів.

• TGF-β-асоційовані синдроми та інші.

Інші ревматичні захворювання, пов'язані з ураженням сполучної тканини

Також відомі інші види захворювань сполучної тканини:

• ревматоїдний артрит — системне аутоімунне запальне захворювання, яке переважно уражає суглоби, а також викликає патологічні зміни серця, судин, нирок, легень;

• системні васкуліти — група захворювань, що супроводжуються запаленням кровоносних судин:

• васкуліти великих судин (артеріїт Такаясу, гігантоклітинний артеріїт);

• васкуліти середніх судин (вузликовий поліартеріїт, хвороба Кавасакі);

• васкуліти дрібних судин (мікроскопічний поліангіїт, синдром Чарджа-Стросс);

• паранеопластичний васкуліт;

• медикаментозно-індукований васкуліт та деякі інші види.

Які симптоми можуть свідчити про захворювання сполучної тканини

Це перелік поширених, але не всіх можливих симптомів захворювань сполучної тканини. Якщо у вас з’явилися такі або інші підозрілі прояви, обов’язково зверніться до лікаря для обстеження.

Суглобові прояви

За захворювань сполучної тканини можуть виникати такі симптоми з боку суглобів:

• біль;

• почервоніння шкіри;

• набряк;

• відчуття жару у суглобі;

• скутість рухів;

• деформація суглоба.

Шкірні прояви

Захворювання сполучної тканини можуть супроводжуватися такими змінами шкіри:

• висипи;

• крововиливи у шкірі;

• набряклість шкіри;

• виражене збліднення та посиніння шкіри при низьких температурах або у стресових ситуаціях;

• ущільнення, потовщення шкірного покриву;

• чутливість шкіри до сонячних променів;

• посилена сухість шкіри, слизових оболонок, поява тріщин, виразок.

Загальні та системні прояви

Окрім змін у суглобах і шкірі, захворювання сполучної тканини можуть супроводжуватися й загальними симптомами:

• тривале підвищення температури тіла без очевидної причини;

• збільшення лімфовузлів;

• хронічна втома;

• схуднення з нез’ясованих причин;

• м’язова слабкість;

• порушення серцевого ритму.

Як діагностують захворювання сполучної тканини

Професійна діагностика захворювань сполучної тканини починається з консультації лікаря-ревматолога, під час якої фахівець збирає анамнез, проводить огляд, з'ясовує основні скарги пацієнта. Важливу роль у встановленні точного діагнозу відіграє лабораторна діагностика. Залежно від клінічної картини, при патологіях сполучної тканини можуть призначатися:

• загальний аналіз крові з визначенням ШОЕ — для виявлення запалення, ознак анемії;

• біохімічний аналіз крові — для виявлення ознак ураження м’язів, оцінки функції нирок, печінки;

• ANA-аналіз — базовий аналіз для виявлення аутоімунних захворювань;

• тести на рівень С‑реактивного білка — маркера запального процесу;

• аналіз на рівень ревматоїдного фактора — маркера аутоімунного процесу;

• аналіз на антитіла до ЦЦП (анти‑ЦЦП) — для діагностики ревматоїдного артриту;

• аналіз на рівень антитіл до U1-RNP — специфічного маркера змішаного захворювання сполучної тканини;

• генетичні аналізи для виявлення мутацій, що зумовлюють спадкові захворювання сполучної тканини.

Для виявлення структурних змін органів при хворобах сполучної тканини проводяться рентгенографія, УЗД, МРТ, КТ, ендоскопія.

Як лікують захворювання сполучної тканини

Лікування захворювань сполучної тканини має бути комплексним. Можуть застосовуватися такі методи:

• медикаментозна терапія — призначення препаратів протизапальної, імуносупресивної, вазопротекторної дії, антикоагулянтів;

• плазмаферез — процедури очищення крові від аутоантитіл, факторів запалення;

• фізіотерапія — для зменшення м’язового спазму, покращення кровообігу;

• ЛФК — вправи для підтримання м’язової сили, профілактики контрактур суглобів;

• корекція способу життя — відмова від шкідливих звичок, регулярний SPF-захист шкіри, уникнення переохолодження, здорове харчування;

• хірургічні втручання — для лікування ускладнень хвороб сполучної тканини (наприклад, ендопротезування суглобів, реконструкція сухожиль, лікування аневризми, дренування рідини при перикардиті).

До якого лікаря звертатися при підозрі на захворювання сполучної тканини

За ознак хвороби сполучної тканини потрібна консультація ревматолога. До цього лікаря пацієнта можуть направити терапевт, педіатр, фахівці у сфері дерматології, кардіології, нефрології, пульмонології, якщо виявляють відповідні симптоми. З іншого боку, ці профільні лікарі також беруть участь у комплексному лікуванні захворювань сполучної тканини у дітей та дорослих. У Клініці МЕДІКОМ у Києві ви можете звернутися до експертів різних медичних спеціальностей (як дорослих, так і дитячих).

Коли потрібно терміново звернутися до лікаря

У разі появи таких симптомів слід невідкладно звернутися по медичну допомогу:

• набряк і біль в суглобах;

• поява та стрімке збільшення набряків;

• затримка сечі, зменшення обсягу її виділення;

• сильне та стійке підвищення артеріального тиску;

• порушення серцевого ритму;

• біль у грудях;

• задуха;

• судоми;

• раптовий сильний головний біль, що не усувається знеболювальними засобами;

• прояв неврологічних порушень (проблеми з координацією рухів, мовленням, зором, слухом, сплутаність свідомості, оніміння);

• висипи або крововиливи у шкірі, які швидко поширюються;

• підвищення температури тіла понад 38,5℃.

Джерела

• Connective Tissue Disorders | MedlinePlus
• Знайомство з системними ревматичними захворюваннями - Ревматологія та ортопедія - MSD Manual Professional Edition
• Змішане захворювання сполучної тканини (ЗЗСТ) - Ревматологія та ортопедія - MSD Manual Professional Edition
• ANA (Antinuclear Antibody) Test: MedlinePlus Medical Test