Що таке вовчак?

Системний червоний вовчак, СЧВ, хвороба Лібмана-Сакса, вовчак — це дифузне аутоімунне захворювання, яке вражає сполучну тканину та її похідні, судини мікроциркуляторного русла, а також може вражати будь-які внутрішні органи, наприклад нирки. При цьому захворюванні імунною системою людини виробляються антитіла, які ушкоджують здорові клітини.

Хвороба не заразна. Це означає, що вона не передається від однієї людини до іншої.

Свою назву вовчак отримав за основною ознакою — висипом на переніссі та щоках. Локалізація висипання за формою нагадує метелика, оскільки зачіпає перенісся, крила носа, вилиці й щоки.

Відомо, що жінки хворіють у 6–10 разів частіше, ніж чоловіки. При цьому більше до цього захворювання схильні жінки 20–40 років (репродуктивного віку). Однак, на вовчак може захворіти навіть дитина або літня людина будь-якої статі.

Симптоми захворювання різноманітні. Можуть відрізнятися як у дорослих, так і у дітей.

Класифікація вовчака

Розрізняють специфічні та неспецифічні ураження шкіри при вовчаку.

Серед специфічних уражень шкіри виділяють 3 форми хвороби:

• хронічну (захворювання може тривати довго);
• підгостру (симптоми вовчака посилюються під дією УФ-випромінювань, шкіра покривається виступаючими висипаннями, іноді з лусочками, як при псоріазі);
• гостру (у 60–80 % хворих висип вражає обличчя, шию, зону декольте, тулуб, руки; виникають ерозії слизових оболонок; спостерігається фотосенсибілізація).

У цих форм, у свою чергу, існує власний класифікатор.

Гострий червоний вовчак буває:

• локалізований;
• поширений;
• подібний до токсичного епідермального некролізу.

Підгострий підрозділяється на 4 форми:

• кільцеподібну;
• бульозну;
• папуло-сквамозну / псоріазіформну;
• подібну до токсичного епідермального некролізу.

Хронічний шкірний СЧВ має більш складну структуру:

• дискоїдний (локалізований, поширений);
• глибокий (люпус-панікуліт);
• гіпертрофічний / верукозний;
• ліхеноїдний дискоїдний вовчак (червоний плаский лишай, перехресний синдром);
• пухлиноподібний / папуло-муцинозний червоний вовчак;
• такий, що з'явився внаслідок обмороження;
• червоний вовчак слизових (він вражає рот, ніс, геніталії, кон'юнктиви).

Системний червоний вовчак в гострій формі є злоякісним. Симптоматика збільшується й різко зростає. Хронічна форма характеризується тривалою появою однієї або декількох ознак. Дуже часто така форма сполучається з антифосфоліпідним синдромом або виникненням тромбоутворення в будь-якому органі.

Розрізняють 3 основних стадії червоного вовчака:

• мінімальну (поява головного болю, болю у суглобах, погіршення самопочуття, періодично підвищена температури тіла, пошкодження на шкірі);
• помірну (ураження тіла, обличчя, суглобів, судинної системи, внутрішніх органів);
• виразну (виникнення ускладнень в кровоносній системі, головному мозку, опорно-руховому апараті).

Крім перерахованих форм і стадій додатково виділяють ще кілька видів СЧВ:

• папіломатозний (бородавки на волосистій частини голови, шкірі запястків);
• дисхромічний (порушення або збільшення кількості пігменту, що виробляється, на уражених ділянках);
• телеангіектатичний (прояв посиленого судинного малюнка на шкірі);
• гіперкератотичний (початкова форма раку, що характеризується потовщенням рогового шару шкіри);
• відцентрову ерітему Бієта (висипання на щоках і переніссі ззовні схожі на метелика).

Етіологія червоного вовчака

Вчені багато десятиліть намагалися розгадати що таке вовчак. Важливими чинниками в патогенезі є спадковість, а також вплив УФ-випромінювання, утворення аутоантитіл і розвиток аутоімунних реакцій, порушення регуляції функцій Т-лімфоцитів і дендритних клітин.

На основі вищевказаного медична наука виділяє основні причини вовчака.

Для дискоїдного червоного вовчака факторами ризику є:

• I фототип шкіри;
• лікарська непереносимість;
• осередки хронічних інфекцій в організмі;
• тривале перебування в несприятливих погодних умовах: на морозі, на вітрі, під впливом прямих сонячних променів.

Для шкірних форм:

• УФ-випромінювання;
• вірусні інфекції;
• травматизація шкірних покривів;
• деякі лікарські препарати (у т. ч. антибіотики, сульфаніламіди, блокатори кальцієвих каналів, препаратів для лікування пухлин тощо.).

Також додатковими факторами ризику, що провокують розвиток червоного вовчака, вважають:

• куріння та алкоголь;
• часті ревматичні та алергічні захворювання;
• гормональні порушення;
• тривалі стреси;
• порушення ендокринних і метаболічних процесів.

Патогенез вовчака

Спочатку відбувається збій імунної системи, результатом якого стає підвищена активність лімфоцитів і утворення імунних комплексів. Великі білкові сполуки поширюються по всьому організму та відкладаються в стінках кровоносних судин. На місці прикріплення молекули білка сприяють вивільненню з клітин ферментів, які ушкоджують здорові тканини організму.

Клінічні прояви вовчака

Характерними симптомами цього аутоімунного захворювання є:

• дерматологічні прояви (висип на обличчі та тілі, а також запалення слизових оболонок носа, рота тощо, іноді — випадання волосся, трофічні виразки);
• больові відчуття (частіше — суглобів кистей і зап'ясть, а при пошкодженні зв'язок пацієнт стає більш схильним до вивихів і підвивихів);
• сильна втома;
• набряклість і пошкодження тканин.

На початку хвороби людина відчуває перші ознаки червоного вовчака:

• слабкість;
• схуднення;
• високу температуру;
• почервоніння на вилицях, щоках, спинці носа;
• гіперчутливість до променів сонця.

Ознаки вовчака малоспеціфічни, тому без лікарського огляду та детальної діагностики захворювання визначити неможливо. Найчастіше симптоми червоного вовчака можуть вказувати на інші захворювання.

У гострій стадії процес може викликати різні серйозні захворювання.

Особливості перебігу вовчака під час вагітності

Гормональні зміни в жіночому організмі служать поштовхом до розвитку захворювання. Під час вагітності патологія зачіпає тканини плода та плаценту. Вагітність істотно ускладнює перебіг хвороби. Найчастіше відзначається пізній токсикоз і передчасні пологи.

Також для СЧВ характерні гематологічні порушення. Це є причиною кровотеч у ранньому і післяпологовому періодах.

Вагітність протипоказана в разі загострення червоного вовчака — при ураженнях нирок. Плід зберігається у хворих жінок з підгострим і хронічним перебігом патології, за умови тривалої відсутності симптоматики СЧВ.

Вовчак під час вагітності здатний викликати ускладнення: затримку внутрішньоутробного розвитку, недоношеність, мертвонародження. Також існує ризик виникнення неонатального вовчака у плода та новонародженого.

Особливості прояви червоного вовчака у дітей

Дітям, які народилися від хворої матері, переважно, захворювання не передається. Однак в крові у них присутній вовчаковий плацентарний фактор, який з'являється у плода з 3 місяців внутрішньоутробного розвитку та зникає по досягненню 6 місяців. Але у половини дітей після народження діагностують серцеві захворювання різного ступеня тяжкості, геморагічний діатез і вовчакові висипання на шкірі. Найчастіше ці явища з часом зникають.

Дискоїдний червоний вовчак вражає переважно дівчаток у віці 9–14 років. Іноді зустрічається у дітей від 5 до 7 років. У більшості випадків у дітей і підлітків захворювання розвивається важче та швидше, даючи більш високу смертність, ніж у дорослих. Це пояснюється особливостями запалення в поєднанні з порушенням згортання крові в дитячому організмі.

Ускладнення

Наслідки при вовчаку:

• ураження нирок (нефроз, нефрит);
• серцево-судинні хвороби (інсульт, перикардит, атеросклероз, ендокардит, міокардит);
• захворювання легень (туберкульозний вовчак, бронхіт, пневмонія, плеврит, легенева емболія);
• серйозні хвороби кровотворної системи;
• смерть.

Лікування червоного вовчака

У лікуванні вовчака застосовують цитостатичні імунодепресанти, глюкокортикостероїди, протизапальні нестероїдні препарати, біологічні засоби, а також інші препарати на розсуд лікаря.

Крім цього, може бути призначена імпульсна терапія, детоксикація екстракорпорального типу, плазмаферез.

При тяжкому перебігу захворювання використовують ендопротезування, аутологічну трансплантацію стовбурових клітин.

Контроль вилікуваності

При підгострому перебігу СЧВ виникає поетапно. Рецидивуючі прояви змінюються ремісією. Після ураження внутрішніх органів небезпечні ускладнення з'являються протягом 2-4 років.

При хронічному перебігу прогноз хвороби сприятливий. Відзначається більш тривалий реміссіонной період, наслідки виявляються через десятки років. Потрібен систематичний лікарський контроль.

Профілактика червоного вовчака

З метою усунення неприємних проявів СЧВ потрібно:

• дотримуватися режиму раціональної праці та відпочинку;
• займатися спортом;
• уникати тривалого перебування на сонці;
• не засмагати в солярії;
• не перегріватися;
• слідкувати за раціоном харчування, уникати вживання алергенних продуктів;
• у літній час наносити на шкіру спеціальний сонцезахисний крем.

Поради та рекомендації

У лікуванні вовчака важливо:

• позбутися шкідливих звичок;
• пити достатню кількість рідини (але не в надмірному обсязі);
• дотримуватися вживання ліків у дозі та за схемою, що призначив лікар;
• дотримуватися дієтичного харчування (з раціону виключаються кофеїн, гіпоалергенні продукти, смажені та копчені страви, субпродукти, додають страви з підвищеним вмістом клітковини та кальцію).

Стаття носить інформаційно-ознайомлювальний характер. Будь ласка, пам'ятайте: самолікування може нашкодити вашому здоров'ю.

Джерела

• Medscape
• Centers for Disease Control and Prevention
• Довідник медичних препаратів