Заболевания соединительной ткани: симптомы, диагностика и лечение

Соединительная ткань — один из четырёх основных типов тканей в организме человека. Она входит в состав многих органов и структур тела, в частности, кожи, суставов, сухожилий, связок, костей и стенок сосудов. Спектр заболеваний этой ткани широк — это более 200 патологий, которые могут иметь разные механизмы развития: аутоиммунные, генетические и другие.

Диагностика и лечение заболеваний соединительной ткани — одно из направлений ревматологии. Если вам уже поставили диагноз или другой врач направил на консультацию к ревматологу, предлагаем обратиться к специалисту в отделении Клиники МЕДИКОМ на Оболони или Печерске в Киеве.

Что такое заболевания соединительной ткани

Заболевания соединительной ткани — это патологии, которые поражают соединительную ткань, могут вызывать воспаление, нарушение структуры и обменных процессов. В зависимости от вида заболевания последствиями могут быть деформация и хрупкость костей, гипермобильность суставов, повышенная ломкость сосудов, образование аневризм, сосудистые спазмы, хронические воспалительные процессы в коже, лёгких, почках и т. д.

Какие бывают заболевания соединительной ткани

Системные аутоиммунные заболевания соединительной ткани

Системные заболевания соединительной ткани — это болезни, при которых развивается воспаление соединительной ткани из-за агрессивных реакций иммунитета против неё. Они приводят к разрушению соединительнотканных структур и нарушению функций органов. К этой группе патологий относятся:

• системная красная волчанка — аутоиммунное заболевание соединительной ткани, при котором иммунная система поражает соединительнотканные компоненты кожи, суставов, сосудов, внутренних органов;

• системная склеродермия (системный склероз) — патология, при которой развивается спазм, уплотнение кровеносных сосудов, фиброз тканей пищевода, сердца, лёгких и уплотнение кожи;

• синдром Шегрена (болезнь Шегрена) — аутоиммунное поражение желез внешней секреции, которое приводит к сухости глаз и слизистой оболочки ротовой полости;

• идиопатические воспалительные миопатии: дерматомиозит, полимиозит — хронические аутоиммунные воспалительные заболевания кожи и мышц, которые вызывают прогрессирующую мышечную слабость;

• смешанное заболевание соединительной ткани — аутоиммунное нарушение, сочетающее в себе проявления нескольких заболеваний: системной красной волчанки, полимиозита, склеродермии;

• недифференцированное заболевание соединительной ткани (UCTD) — состояние, при котором имеются отдельные признаки аутоиммунного заболевания, но их недостаточно для постановки диагноза;

• перекрестные синдромы (Overlap) — сочетание определенных специфических признаков заболеваний и аутоантител.

Наследственные заболевания соединительной ткани (HCTD)

Это гетерогенная группа генетически обусловленных заболеваний, связанных с нарушением синтеза, структуры, функции или ремоделирования компонентов внеклеточного матрикса: коллагена, эластина, фибрилина и других белков.

Они могут наследоваться от родителей или возникать спонтанно — de novo (во время формирования родительских половых клеток или на ранних этапах эмбрионального развития).

• синдром Марфана — генетическое заболевание, при котором нарушается зрение, формирование опорно-двигательной системы, развиваются патологии сердечно-сосудистой системы;

• синдром Элерса-Данлоса — заболевание, при котором нарушается выработка коллагена, что приводит к повышенной уязвимости кожи, гипермобильности суставов, ломкости кровеносных сосудов;

• коллагенопатии, несовершенный остеогенез — врождённые нарушения структуры коллагена, которые обусловливают хрупкость костей и повышенную склонность к переломам.

• TGF-β-ассоциированные синдромы и другие.

Другие ревматические заболевания, связанные с поражением соединительной ткани

Также известны другие виды заболеваний соединительной ткани:

• ревматоидный артрит — системное аутоиммунное воспалительное заболевание, которое преимущественно поражает суставы, а также вызывает патологические изменения сердца, сосудов, почек, легких;

• системные васкулиты — группа заболеваний, сопровождающихся воспалением кровеносных сосудов:

• васкулиты крупных сосудов (артериит Такаясу, гигантоклеточный артериит);

• васкулиты средних сосудов (узловой полиартериит, болезнь Кавасаки);

• васкулиты мелких сосудов (микроскопический полиангиит, синдром Чарджа-Стросса);

• паранеопластический васкулит;

• медикаментозно-индуцированный васкулит и некоторые другие виды.

Какие симптомы могут свидетельствовать о заболевании соединительной ткани

Это перечень распространенных, но не всех возможных симптомов заболеваний соединительной ткани. Если у вас появились такие или другие подозрительные проявления, обязательно обратитесь к врачу для обследования.

Суставные проявления

При заболеваниях соединительной ткани могут возникать следующие симптомы со стороны суставов:

• боль;

• покраснение кожи;

• отек;

• ощущение жара в суставе;

• скованность движений;

• деформация сустава.

Кожные проявления

Заболевания соединительной ткани могут сопровождаться следующими изменениями кожи:

• сыпь;

• кровоизлияния в коже;

• отечность кожи;

• выраженное побледнение и посинение кожи при низких температурах или в стрессовых ситуациях;

• уплотнение, утолщение кожного покрова;

• чувствительность кожи к солнечным лучам;

• повышенная сухость кожи, слизистых оболочек, появление трещин, язв.

Общие и системные проявления

Помимо изменений в суставах и коже, заболевания соединительной ткани могут сопровождаться и общими симптомами:

• длительное повышение температуры тела без видимой причины;

• увеличение лимфатических узлов;

• хроническая усталость;

• похудение по невыясненным причинам;

• мышечная слабость;

• нарушение сердечного ритма.

Как диагностируют заболевания соединительной ткани

Профессиональная диагностика заболеваний соединительной ткани начинается с консультации врача-ревматолога, в ходе которой специалист собирает анамнез, проводит осмотр и выясняет основные жалобы пациента. Важную роль в постановке точного диагноза играет лабораторная диагностика. В зависимости от клинической картины при патологиях соединительной ткани могут назначаться:

• общий анализ крови с определением СОЭ — для выявления воспаления, признаков анемии;

• биохимический анализ крови — для выявления признаков поражения мышц, оценки функции почек, печени;

• ANA-анализ — базовый анализ для выявления аутоиммунных заболеваний;

• тесты на уровень С-реактивного белка — маркера воспалительного процесса;

• анализ на уровень ревматоидного фактора — маркера аутоиммунного процесса;

• анализ на антитела к ЦЦП (анти-ЦЦП) — для диагностики ревматоидного артрита;

• анализ на уровень антител к U1-RNP — специфического маркера смешанного заболевания соединительной ткани;

• генетические анализы для выявления мутаций, которые обусловливают наследственные заболевания соединительной ткани.

Для выявления структурных изменений органов при заболеваниях соединительной ткани проводятся рентгенография, УЗИ, МРТ, КТ, эндоскопия.

Как лечат заболевания соединительной ткани

Лечение заболеваний соединительной ткани должно быть комплексным. Могут применяться следующие методы:

• медикаментозная терапия — назначение препаратов противовоспалительного, иммуносупрессивного, вазопротекторного действия, антикоагулянтов;

• плазмаферез — процедура очищения крови от аутоантител, факторов воспаления;

• физиотерапия — для уменьшения мышечного спазма, улучшения кровообращения;

• ЛФК — упражнения для поддержания мышечной силы, профилактики контрактур суставов;

• коррекция образа жизни — отказ от вредных привычек, регулярная SPF-защита кожи, предотвращение переохлаждения, здоровое питание;

• хирургические вмешательства — для лечения осложнений заболеваний соединительной ткани (например, эндопротезирование суставов, реконструкция сухожилий, лечение аневризмы, дренирование жидкости при перикардите).

К какому врачу обращаться при подозрении на заболевание соединительной ткани

При признаках заболевания соединительной ткани необходима консультация ревматолога. К этому врачу пациента могут направить терапевт, педиатр, специалисты в области дерматологии, кардиологии, нефрологии, пульмонологии, если обнаружат соответствующие симптомы. С другой стороны, эти профильные врачи также участвуют в комплексном лечении заболеваний соединительной ткани у детей и взрослых. В Клинике МЕДИКОМ в Киеве вы можете обратиться к экспертам разных медицинских специальностей (как взрослых, так и детских).

Когда нужно срочно обратиться к врачу

При появлении следующих симптомов следует без промедления обратиться за медицинской помощью:

• отек и боль в суставах;

• появление и стремительное увеличение отеков;

• задержка мочи, уменьшение объема её выделения;

• сильное и стойкое повышение артериального давления;

• нарушение сердечного ритма;

• боль в груди;

• одышка;

• судороги;

• внезапная сильная головная боль, не устраняемая обезболивающими средствами;

• проявление неврологических нарушений (проблемы с координацией движений, речью, зрением, слухом, спутанность сознания, онемение);

• сыпь или кровоизлияния на коже, которые быстро распространяются;

• повышение температуры тела свыше 38,5 ℃.

Источники

• Connective Tissue Disorders | MedlinePlus
• Введение в системные ревматические заболевания - Ревматология и ортопедия - Справочник MSD Профессиональная версия
• Смешанное заболевание соединительной ткани (СЗСТ) - Ревматология и ортопедия - Справочник MSD Профессиональная версия
• ANA (Antinuclear Antibody) Test: MedlinePlus Medical Test