Пневмофіброз: симптоми, причини, лікування

Шукаєте в Києві хорошого фахівця, який допоможе вилікувати пневмофіброз? Зателефонуйте в клініку МЕДІКОМ. У нас працюють досвідчені пульмонологи, які можуть точно поставити діагноз і призначити ефективне лікування будь-якої хвороби дихальних шляхів. У нашому центрі можна здати всі аналізи та пройти інструментальну діагностику в одному приміщенні. За необхідності тут же можна пройти обстеження і в інших вузькопрофільних фахівців.

Що таке пневмофіброз?

Пневмофіброз — це незворотнє патологічне заміщення легеневої паренхіми сполучною (рубцевою) тканиною. Захворювання виникає через різні дистрофічні або запальні процеси та призводить до порушення газообміну й еластичності ураженої ділянки. Вираженість патологічного процесу залежить від його поширеності. У легких випадках фіброз легенів жодним чином не проявляється, а при поширеному процесі у хворого з'являється задишка, кашель та інші ознаки порушень дихання. При важкому прогресуючому перебігу ця патологія може призвести до інвалідності та летального результату. Пневмофіброз може виникати в будь-якому віці, але частіше виявляється у чоловіків старше 50 років.

У медичній літературі можна зустріти іншу назву цієї патології — «пневмосклероз».

Класифікація пневмофіброзу

Залежно від причини розвитку виділяють два види фіброзу легенів:

• інтерстиційний — причина розростань сполучної тканини виявляється;
• ідіопатичний — визначення причин, що викликають фіброз, неможливо.

Ураження легеневої паренхіми при цій патології буває одно- або двосторонньою.

За поширеністю патологічного процесу виділяють дві основні форми пневмофіброзу:

• осередковий (або обмежений, локальний) — фіброзуванню піддається тільки обмежена ділянка паренхіми легені, патологія ніяк себе не проявляє або впливає на газообмін незначно;
• дифузний (тотальний) — ділянки фіброзу поширюються майже по всьому органу, його обсяг зменшується, легеня стає ригідною, обсяг вентиляції значно зменшується.

Локальний пневмофіброз може бути дрібноосередковим. Його особливим різновидом вважають карніфікацію, при якій легенева тканина нагадує сире м'ясо, і в ній можуть виявлятися осередки нагноєння, фібринозний ексудат, фіброателектази тощо.

Залежно від локалізації виділяють кілька видів легеневого фіброзу:

• тяжкий — ділянки фіброзу виглядають як помірне розростання тяжкої рубцевої тканини, яке змішується з незміненою легеневою паренхімою, зазвичай розвивається у курців через дисфункцію бронхів;
• лінійний — фіброзне ураження паренхіми легенів;
• апікальний — осередки фіброзу розташовуються у верхівці органу;
• базальний — ураження зачіпають нижні відділи легені;
• прикореневий — рубцеві зміни виявляються в зоні з'єднання легені з органами середостіння.

Також рентгенологи можуть використовувати для опису особливостей пневмофіброзу інші терміни: «субплевральний», «перибронхіальний», «перилобулярний», «сітчастий», «субсегментарний», «променевий», «інволютивний, «дрібноосередковий», «метапневмонічний» та ін.

Найчастішою причиною пневмофіброзу є стафілококова пневмонія, яка призводить до некрозу легеневої паренхіми та формування абсцесів. Також фіброз часто викликається туберкульозом. Хронічний перебіг бронхіоліту або бронхіту здатний провокувати розвиток дифузного перилобулярного або перибронхіального пневмофіброзу. Альвеоліт і ураження легеневої тканини іонізуючим випромінюванням може призводити до формування «стільникової легені», яке характеризується появою ділянок дифузного пневмосклерозу.

Пневмофіброз, причини якого не пов'язані із захворюваннями дихальної системи, може провокуватися деякими патологіями, що призводять до порушення кровообігу в легкому і малому колі кровообігу. До таких патологій відносять:

• ТЕЛА;
• мітральний стеноз;
• лівошлуночкова серцева недостатність.

У деяких випадках пневмофіброз легенів розвивається внаслідок прийому пневмотоксичних ліків.

Патогенез пневмофіброзу

Механізм розвитку пневмосклерозу визначається його першопричинами. При невеликих фіброзних ділянках самопочуття ніяк не змінюється, і хворий не потребує лікування. Значна заміна паренхіми легенів зонами фіброзу завжди викликає порушення у функціонуванні органу. Легеня не може повноцінно рухатися, зменшується в розмірах і перестає виконувати в достатньому обсязі функцію газообміну.

Прогноз при пневмосклерозі залежить від масштабів уражень і швидкості їх прогресування. У разі значних ушкоджень легеневої тканини розвивається дихальна недостатність. Надалі вона може посилюватися серцевою недостатністю. Прогноз значно погіршується у разі вторинного інфікування. Ускладнений перебіг пневмосклерозу може призводити до інвалідизації та летального результату.

Клінічні прояви пневмофіброзу

Ознаки пневмофіброзу визначаються ступенем ураження легеневої тканини. Невеликі осередки фіброзної тканини в легенях не призводять до порушень у диханні та зазвичай не викликають появи симптомів. У складніших випадках дихальна недостатність проявляється залежно від масштабів ураження легеневої паренхіми.

Основним симптомом пневмофіброзу є задишка. Спочатку вона може виникати тільки після фізичного навантаження, але в міру прогресування патології утрудненість у диханні відчувається і в стані спокою.

При виражених ураженнях легеневої тканини симптоми пневмофіброзу доповнюються появою сухого кашлю, який згодом супроводжується відділенням мокротиння. Хворі скаржаться на постійні болі в грудній клітці, коливання температури, виражену слабкість і швидку стомлюваність навіть при мінімальних і звичних навантаженнях. Шкіра стає блідою і набуває синюшного відтінку.

При тривалому і прогресуючому перебігу пневмофіброзу прояви дихальної недостатності наростають, призводять до втрати ваги, появи характерних видозмін у будові пальців: «пальці Гіппократа» — стовщення фаланг, випуклість нігтів. Зміни з боку дихання доповнюються проявами порушень у роботі серцево-судинної системи. У деяких хворих може розвиватися такий вияв серцевої недостатності як легеневе серце. Захворювання протікає з посиленим серцебиттям і задишкою, набуханнями та пульсуванням вен на шиї, набряками на ногах. Кашель може супроводжуватися кровохарканням, посилюються прояви ціанозу і хрипів у легенях.

Особливості перебігу пневмофіброзу під час вагітності

Планування зачаття при пневмофіброзі завжди має обговорюватися з лікарем. Вагітність зазвичай не рекомендується жінкам з вираженими проявами цієї патології, оскільки дихальна недостатність може вкрай негативно відбиватися і на перебігу гестації, і на здоров'ї майбутнього малюка.

Особливості пневмофіброзу у дітей

Причини розвитку пневмофіброзу у дітей такі ж, як і у дорослих. Батькам необхідно звертати увагу на своєчасне звернення до лікаря при розвитку запальних бронхолегеневих захворюваннях, які часто виникають саме в дитячому віці, і проводити їх якісне лікування. Також слід обмежити контакт дітей з тютюновим димом, пилом, отруйними речовинами та іншими несприятливими факторами.

План діагностики складається індивідуально для кожного пацієнта.

За необхідності в складних випадках обстеження доповнюється виконанням бронхоскопії з трансбронхіальною біопсією. Результати цього дослідження допомагають диференціювати пневмосклероз від інших захворювань зі схожою симптоматикою: системних васкулітів, бронхіальної астми, хронічного бронхіту.

Для виявлення першопричин пневмосклерозу і лікування його наслідків хворому можуть призначатися консультації кардіолога, фтизіатра, алерголога.

Лікування пневмофіброзу

Тактика лікування пневмофіброзу визначається тяжкістю його проявів. При безсимптомній течії пацієнту рекомендується динамічне спостереження у пульмонолога для виключення прогресування склеротичних змін. В інших випадках тактика терапії визначається персонально. За необхідності рекомендується госпіталізація.

При частому виникненні загострень запального процесу (розвитку пневмоній, бронхітів) пацієнту призначаються антибіотики, протигрибкові або противірусні засоби, бронхолітичні, муколітичні та відхаркувальні засоби. Хворим з алергічними проявами або дифузним пневмосклерозом призначаються глюкокортикоїди та цитостатики. У важких випадках рекомендується проведення лікувальної бронхоскопії для поліпшення відходження мокротиння.

За рекомендацією лікаря медикаментозна терапія може доповнюватися прийомом народних засобів. Зазвичай при пневмофіброзі застосовуються лікарські трави з відхаркувальними та протизапальними властивостями, природні адаптогени для підвищення імунітету.

Для уповільнення прогресування фіброзних змін у паренхімі легенів рекомендується прийом антиоксидантів, імуномодуляторів і засобів з протифіброзними властивостями.

Всім пацієнтам з пневмофіброзом рекомендується прибрати з раціону жирні, гострі та надмірно солоні страви. У раціон потрібно додавати більше продуктів з вітаміном С і повноцінну білкову їжу: м'ясо, рибу, морепродукти, молочнокислі продукти та цільне молоко, злаки. За наявності супутніх захворювань необхідна корекція дієти за допомогою дієтолога.

Хворим з пневмофіброзом показаний прийом вітамінно-мінеральних комплексів і відмова від куріння. Також слід уникати впливу різних зовнішніх негативних факторів: диму (в тому числі й при пасивному курінні), пилу, промислових газів і агресивних хімічних речовин. Людям, які працюють на шкідливих підприємствах, рекомендується змінити роботу.

При розвитку серцевої недостатності до лікування пацієнта підключаються кардіологи. Для усунення цих ускладнень пневмосклерозу хворому призначаються серцеві глікозиди та препарати калію.

Медикаментозне лікування пневмофіброзу може доповнюватися різними фізіотерапевтичними процедурами:

• оксигенотерапією;
• масажем;
• лікувальною фізкультурою;
• дихальною гімнастикою та ін.

У період ремісії рекомендується санаторно-курортне лікування.

Операції при пневмофіброзі

Показаннями для призначення хірургічного лікування пневмофіброзу є такі випадки:

• виражена гіпоксія і значне зменшення життєвої місткості легенів;
• зниження механічних функцій;
• гнійні ускладнення.

Обсяг хірургічної операції визначається клінічним випадком. За можливості проводиться резекція частини легені. У важких випадках може знадобитися трансплантація органу.

Стаття носить інформаційно-ознайомлювальний характер. Будь ласка, пам'ятайте: самолікування може нашкодити вашому здоров'ю.