Что такое волчанка?

Системная красная волчанка, СКВ, болезнь Либмана-Сакса, волчанка — это диффузное аутоиммунное заболевание, которое поражает соединительную ткань и её производные, сосуды микроциркуляторного русла, а также может поражать любые внутренние органы, например почки. При этом заболевании вырабатываемые иммунной системой человека антитела повреждают здоровые клетки.

Болезнь не заразна. Это значит, что она не передается от одного человека другому.

Свое название волчанка получила по основному признаку — сыпь на переносице и щеках. Локализация сыпи по форме напоминает бабочку, т. к. затрагивает переносицу, крылья носа, скулы и щеки.

Известно, что женщины болеют в 6–10 раз чаще, чем мужчины. При этом больше этому заболеванию подвержены женщины 20-40 лет (репродуктивного возраста). Однако, волчанкой может заболеть даже ребенок или пожилой человек любого пола.

Симптомы заболевания многообразны. Могут отличаться как у взрослых, так и у детей.

Классификация волчанки

Различают специфические и неспецифические поражения кожи при волчанке.

Среди специфических поражений кожи выделяют 3 формы болезни:

• хроническую (заболевание может длиться долго);
• подострую (симптомы волчанки усиливаются под действием УФ-излучений, кожа покрывается выступающими высыпаниями, иногда с чешуйками, как при псориазе);
• острую (у 60-80 % заболевших сыпь поражает лицо, шею, область декольте, туловище, руки; возникают эрозии слизистых оболочек; наблюдается фотосенсибилизация).

У этих форм, в свою очередь, существует собственный классификатор.

Острая красная волчанка бывает:

• локализованная;
• распространенная;
• подобная токсическому эпидермальному некролизу.

Подострая подразделяется на 4 формы:

• кольцевидную;
• буллезную;
• папуло-сквамозную / псориазиформную;
• подобную токсическому эпидермальному некролизу.

Хроническая кожная СКВ имеет более сложную структуру:

• дискоидную (локализованная, распространенная);
• глубокую (люпус-панникулит);
• гипертрофическую / веррукозную;
• лихеноидную дискоидную волчанку (красный плоский лишай, перекрестный синдром);
• опухолевидную / папуло-муцинозную красную волчанку;
• появившуюся вследствие обморожения;
• красную волчанку слизистых (подвержены рот, нос, гениталии, конъюктивы).

Системная красная волчанка в острой форме является злокачественной. Симптоматика увеличивается и резко нарастает. Хроническая форма характеризуется продолжительным появлением одного или нескольких признаков. Очень часто такая форма сочетается с антифосфолипидным синдромом или возникновением тромбообразования в любом органе.

Различают 3 основных стадии красной волчанки:

• минимальную (появление головных, суставных болей, ухудшения самочувствия, периодической температуры тела, повреждений на коже);
• умеренную (поражение тела, лица, суставов, сосудистой системы, внутренних органов);
• выраженную (возникновение осложнений в кровеносной системе, головном мозге, опорно-двигательном аппарате).

Кроме перечисленных форм и стадий дополнительно выделяют еще несколько видов СКВ:

• папилломатозную (бородавки на волосистой части головы, коже кистей);
• дисхромическую (нарушение или увеличение выработки пигмента на пораженных участках);
• телеангиэктатическую (проявление усиленного сосудистого рисунка на коже);
• гиперкератотическую (начальная форма рака, характеризующаяся утолщением рогового слоя кожи);
• центробежную эритему Биетта (высыпания на щеках и переносице внешне похожи на бабочку).

Этиология красной волчанки

Ученые многие десятилетия пытались разгадать что такое волчанка. Этиология этого заболевания так и осталась неизвестной. Важными факторами в патогенезе являются наследственность, а также воздействие УФ-излучения, образование аутоантител и развитие аутоиммунных реакций, нарушение регуляции функций Т-лимфоцитов и дендритных клеток.

На основе вышеуказанного медицинская наука выделяет основные причины волчанки.

Для дискоидной красной волчанки факторами риска являются:

• I фототип кожи;
• лекарственная непереносимость;
• очаги хронических инфекций в организме;
• длительное пребывание в неблагоприятных погодных условиях: на морозе, на ветру, под воздействием прямых солнечных лучей.

Для кожных форм:

• УФ-излучение;
• вирусные инфекции;
• травматизация кожных покровов;
• некоторые лекарственные препараты (в т. ч. антибиотики, сульфаниламиды, блокаторы кальциевых каналов, препаратов для лечения опухолей и др.).

Также дополнительными факторами риска, провоцирующими развитие красной волчанки, считаются:

• курение и алкоголь;
• частые ревматические и аллергические заболевания;
• гормональные нарушения;
• длительные стрессы;
• нарушения эндокринных и метаболических процессов.

Патогенез волчанки

Изначально происходит сбой иммунной системы, результатом которого становится повышенная активность лимфоцитов и образование иммунных комплексов. Крупные белковые образования распространяются по всему организму и откладываются в стенках кровеносных сосудов. На месте прикрепления молекулы белка способствуют высвобождению из клеток ферментов, повреждающих здоровые ткани организма.

Клинические проявления волчанки

Характерными симптомами этого аутоиммунного заболевания являются:

• дерматологические проявления (сыпь на лице и теле, а также воспаление слизистых оболочек носа, рта и др., иногда — выпадение волос, трофические язвы);
• болевые ощущения (чаще — суставов кистей и запястий, а при повреждении связок пациент становится более подвержен вывихам и подвывихам);
• сильная усталость;
• отечность и повреждения тканей.

В начале болезни больной ощущает первые признаки красной волчанки:

• слабость;
• похудение;
• высокую температуру;
• красноту на скулах, щеках, спинке носа;
• гиперчувствительность к лучам солнца.

Признаки волчанки малоспецифичны, поэтому без врачебного осмотра и детальной диагностики заболевание определить невозможно. Зачастую симптомы красной волчанки могут указывать на другие заболевания.

В острой стадии процесс может вызывать различные серьезные заболевания.

Особенности течения волчанки при беременности

Гормональные изменения в женском организме служат толчком к развитию заболевания. Во время беременности патология затрагивает ткани плода и плаценту. Беременность существенно утяжеляет течение болезни. Чаще всего, отмечается поздний токсикоз и преждевременные роды.

Также для СКВ характерны гематологические нарушения. Это является причиной кровотечений в раннем и послеродовом периодах.

Беременность противопоказана в случае обострения красной волчанки — при поражениях почек. Плод сохраняется у больных женщин с подострым и хроническим течением патологии, при условии длительного отсутствия симптоматики СКВ.

Волчанка при беременности способна вызывать осложнения: задержку внутриутробного развития, недоношенность, мертворождение. Также существует риск возникновения неонатальной волчанки у плода и новорожденного.

Особенности проявления красной волчанки у детей

Детям, родившимся от больной матери, как правило, заболевание не передается. Однако в крови у них присутствует волчаночный плацентарный фактор, который появляется у плода с 3 месяца внутриутробного развития и исчезает по достижению 6 месяцев. Но у половины детей после рождения диагностируют сердечные заболевания разной степени тяжести, геморрагический диатез и волчаночные высыпания на коже. Чаще всего данные явления со временем исчезают.

Дискоидная красная волчанка поражает преимущественно девочек в возрасте 9–14 лет. Иногда встречается у детей от 5 до 7 лет. В большинстве случаев у детей и подростков заболевание развивается тяжелее и быстрее, давая высокую смертность, чем у взрослых. Это объясняется особенностями воспаления в сочетании с нарушением свертываемости крови в детском организме.

Осложнения

Последствия при волчанке:

• поражение почек (нефроз, нефрит);
• сердечно-сосудистые болезни (инсульт, перикардит, атеросклероз, эндокардит, миокардит);
• заболевания легких (туберкулезная волчанка, бронхит, пневмония, плеврит, легочная эмболия);
• серьезные болезни кроветворной системы;
• смерть.

Лечение красной волчанки

В лечении волчанки применяются цитостатические иммунодепрессанты, глюкокортикостероиды, противовоспалительные нестероидные препараты, биологические средства, а также другие препараты на усмотрение врача.

Кроме этого может быть назначена импульсная терапия, детоксикация экстракорпорального типа, плазмаферез.

При тяжелом течении заболевания используется эндопротезирование, аутологичная трансплантация стволовых клеток.

Контроль излеченности

При подостром течении СКВ возникает поэтапно. Рецидивирующие проявления сменяются ремиссией. После поражения внутренних органов опасные осложнения появляются в течение 2–4 лет. При хроническом течении прогноз болезни благоприятный. Отмечается более длительный ремиссионный период, последствия проявляются через десятки лет. Требуется систематический врачебный контроль.

Профилактика красной волчанки

В целях устранения неприятных проявлений СКВ нужно следовать таким правилам:

• придерживаться режима рационального труда и отдыха;
• заниматься спортом;
• избегать длительного пребывания на солнце;
• не загорать в солярии;
• не допускать сильного перегрева;
• следить за рационом питания, избегать употребления аллергенных продуктов;
• в летнее время наносить на кожу специальный солнцезащитный крем.

Советы и рекомендации

При лечении волчанки важно:

• избавиться от вредных привычек;
• пить в достаточном (но не чрезмерном) объеме;
• придерживаться употребления лекарств в дозе и по схеме, назначенной врачом;
• соблюдать диетическое питание (из рациона исключаются кофеин, гипоаллергенные продукты, жареные и копченые блюда, субпродукты, и, добавляют блюда с повышенным содержанием клетчатки и кальция).

Статья носит информационно-ознакомительный характер. Пожалуйста, помните: самолечение может вредить вашему здоровью.

Источники

• Medscape
• Centers for Disease Control and Prevention
• Справочник медицинских препаратов