Як вилікувати синдром Кушинга?

Синдром Кушинга — це група клінічних симптомів, що виникають в результаті підвищення в організмі рівня глюкокортикостероїдів (ГКС — гормони, що виробляються корою наднирників). Найбільш важливим з них є кортизол, який впливає на метаболічні зміни.

Секреція ГКС корою наднирників регулюється гіпофізом. Він виробляє гормон адренокортикотропін (АКТГ), який стимулює наднирники виробляти кортизол. Високий рівень кортизолу пригнічує вироблення АКТГ, а низький рівень — збільшує вироблення цих гормонів. Гіперкортицизм виникає внаслідок використання пероральних кортикостероїдів або при підвищеному рівні кортизолу в організмі.

Класифікація синдрому Кушинга

Існує 2 форми синдрому Кушинга:

• АКТГ-залежна форма. У кров пацієнта потрапляє занадто багато кортикотропіна, який є гормоном гіпофізу. Причина — пухлина самого гіпофізу. Хвороба Кушинга може бути наслідком секреції АКТГ з пухлини, яка розташовується за межами самого гіпофізу, наприклад, у щитовидній або підшлунковій залозі.
• АКТГ-незалежна форма. Високий рівень кортизолу в організмі може бути результатом гіперплазії або пухлини надниркових залоз.

Етіологія синдрому Іценко-Кушинга

Причини синдрому Кушинга

• Екзогенні — викликані надходженням зовнішніх глюкокортикостероїдів. Це наслідок тривалого використання стероїдів в терапевтичних цілях при багатьох хворобах.
• Ендогенні — кортизол виробляється організмом у кількостях, що перевищують фізіологічні норми на фоні онкології.

Серед провокуючих чинників хвороби Іценко-Кушинга зустрічаються інфекційні ураження мозку, травми та тривала інтоксикація. Також прояв хвороби іноді пов'язують із статевим дозріванням, клімаксом або пологами.

Патогенез захворювання

Синдром Кушинга, ознаки якого досить специфічні, утворюється при надлишку кортизолу. Хоча цей гормон і сприяє розвитку патології, він також бере участь в метаболічних процесах (регулює метаболізм глюкози, жирів і білків).

Важливим фактором у розвитку та ефективному лікуванні захворювання є причина гормональних порушень. Найкращий прогноз мають пацієнти, у яких пухлина гіпофіза або наднирників була видалена в результаті операції. При злоякісному новоутворенні по закінченню лікування пацієнт повинен перебувати під наглядом ендокринолога і проходити регулярні огляди. Способи запобігання хвороби поки невідомі.

Крім того у хворих відбувається руйнування кісткової системи, що призводить до остеопорозу, з'являються ознаки запальних станів слизової шлунка.

Також специфічним симптомом синдрому Кушинга є місяцеподібна форма обличчя пацієнта.

Особливості перебігу медичної проблеми у вагітних

Діагностувати хворобу Іценко-Кушинга під час вагітності часто буває проблематично. Рівень загального кортизолу й АКТГ у таких випадках завжди вище. Симптомом захворювання у вагітних є збільшення маси тіла, непропорційне терміну вагітності. Інші ознаки — високий артеріальний тиск і легкі синці. При стабільному перебігу захворювання необхідно дотримуватися симптоматичного лікування, а спеціалізовану медикаментозну терапію застосовувати після пологів.

Особливості синдрому Кушинга у дітей

Діти, які страждають на синдром Іценко-Кушинга, повільніше ростуть і швидше набирають вагу. Щоб розпізнати появу симптомів хвороби, рекомендується регулярно вимірювати й зважувати дитину. Багато що в патогенезі залежить від віку і від того, чи секретується гормон стресу безперервно або циклічно.

Зовні синдром Кушинга у дітей проявляється характерною бичачою шиєю, округлим обличчям. Також приблизно у 50 % хворих дітей з синдромом Кушинга спостерігається надмірна втома, високий артеріальний тиск і розтяжки.

Ускладнення синдрому Кушинга

Наслідки синдрому Кушинга пов'язані з формуванням гіпертонії, ІХС, діабету і виразкової хвороби. Також збільшується ризик остеопорозу і схильність до переломів кісток. Часто діагностуються психічні розлади (депресія або когнітивні порушення).

Діагностика синдрому Кушинга

Базою діагностики хвороби Іценко-Кушинга є збір анамнезу. При наявності візуальних симптомів виникає підозра на наявність патологічного процесу. Ключовими в постановці діагнозу стають лабораторні дослідження сечі та крові, а також аналіз слини на наявність кортизолу.

Крім того, діагностика хвороби Іценко-Кушинга вимагає направлення пацієнта на комп'ютерну томографію або МРТ, щоб визначити причину порушень.

Операції при синдромі Кушинга

Пухлини гіпофізу та надниркових залоз видаляють хірургічним шляхом. Якщо процедура буде проведена радикально, симптоми хвороби швидше за все зникнуть. Якщо пацієнту видалили наднирники, потрібна довічна замісна терапія спеціальним гормоном. Коли дозволяє ситуація, хірург намагається застосувати мініінвазивні методи.

Контроль вилікуваності

Незалежно від застосованих методів лікування, пацієнти з синдромом Іценко-Кушинга потребують тривалого динамічного спостереження. При контрольних обстеженнях необхідно оцінити:

• ефективність проведеного лікування;
• наявність / відсутність рецидиву захворювання;
• стан гіпофізарних функцій.

Найчастіше після проведеного лікування випадає функція СТГ, рідше — розвивається вторинний гіпотиреоз, а також з'являється порушення менструальної функції у жінок.

Профілактика

Первинна профілактика синдрому Кушинга не розроблена.

Мета вторинної профілактики — запобігти рецидиву хвороби. При цьому важливо дотримуватися рекомендацій лікаря, виробити правильний режим дня і переглянути раціон харчування. Болі в суглобах і м'язах краще знімати за допомогою гарячої ванни або масажу. Не можна ігнорувати напади депресії.

Поради та рекомендації

У людей з синдромом Кушинга часто є проблеми у вигляді діабету або поганої толерантності до глюкози. Тому в основі дієти повинні бути макаронні вироби, рис і крупи. Варто обмежити споживання простих вуглеводів: солодощів, фруктів, сухофруктів і меду.

Рекомендований прийом їжі 3-4 рази на день, але не частіше, ніж кожні 4 години. Це дозволить уникнути постійної стимуляції підшлункової залози.

Глюкокортикоїди, які зазвичай використовують при лікуванні синдрому Кушинга, збільшують виведення кальцію, цинку і калію. Щоб заповнити їх нестачу, варто включити до раціону насіння, шпинат, фундук, рибу і мак.

Стаття носить інформаційно-ознайомлювальний характер. Будь ласка, пам'ятайте: самолікування може нашкодити вашому здоров'ю.

Джерела

• Medscape
• Mayo Clinic