108. Консультация ревматолога

1500 грн.

Больше Свернуть down

Все услуги

Лечение склеродермии в Киеве

Склеродермия — это аутоиммунная болезнь соединительных тканей. В народе заболевание называют «твердая кожа». Для нее характерно откладывание рубцовых тканей по всему кожному покрову или на отдельных его участках. Поздняя диагностика может привести к истончению не только кровеносных сосудов, но и внутренних органов (наиболее часто поражаются легкие, кишечник, почки, сердце, пищевод). В клинике МЕДИКОМ помогут на ранних стадиях определить наличие заболевания, проведут диагностику с использованием современных методов терапии.

Классификация

Существуют следующие виды склеродермии:

1. Прогрессирующий системный склероз:

диффузная системная склеродермия (нарушает работу внутренних органов и соединительных тканей);
лимитированная склеродермия (известна как crest-синдром);
перекрестная ССД (характеризуется наличием ревматоидного артрита и синдрома Шегрена).

2. Ограниченная склеродермия — развивается на коже и ближайших участках, при этом внутренние органы не затрагиваются. Заболевание невозможно передать по наследству, но генетическая предрасположенность все же существует. ОС, в свою очередь, бывает:

бляшечная (очаговая, генерализованная) — уплотнения отличаются круглой формой красноватого цвета; множественные очаги могут появляться на конечностях, туловище или лице;
линейная — поражения участков кожи имеют форму полос. Локализация поражений — лицо, руки и ноги. Развитие данной формы у подростков может привести к нарушению работы мышц и суставов.

3. Диффузный эозинофильный фасциит — проявляется на ногах и приводит к развитию трофических язв. При ранней диагностике прогноз развития склеродермии благоприятен.

4. Склередема Бушке — редкое заболевание, которое выявляется после проведения гистологии.

5. Локализованный системный склероз (мультифокальный фиброз) — характеризуется появлением отеков и эритем. Болезнь «белых пятен» бывает чаще у женщин.

6. Индуцированная склеродермия:

лекарственная;
вибрационная;
иммунологическая;
опухоль-ассоциированная.

Также существует псевдосклеродермия: метаболическая и наследственная (порфирия, фенилкетонурия, прогерия, амилоидоз, синдромы Вернера и Ротмунда, склеромикседема и др.).

Этиология

До сих пор точно неизвестны причины склеродермии. Патология может активизироваться под влиянием внешних факторов у людей, которые имеют проблемы с генетикой. К таким факторам относят:

каменноугольную и кварцевую сыпь;
растворители с органическим составом, винилхлорид;
ретровирусы;
некоторые разновидности лекарственных препаратов (например, применяющиеся при проведении химической терапии).

Локализованная склеродермия не может передаваться и считается незаразной патологией.

Условия возникновения

На сегодняшний день точно доказано, что большое влияние на пациентов со склеродермией оказывает наличие феномена Рейно и синдрома Шегрена. Синдром Рейно проявляется у 85-90 % пациентов. Но часто проявления синдрома проходят сами по себе и не вызывают заболеваний, связанных с соединительными тканями.

Для феномена Шегрена характерна сухость в ротовой полости и глазах. Секреция слезы и слюна отсутствует по причине повреждения иммунной системы и разрушения желез, которые продуцируют влагу. Данный феномен назван в честь шведского врача Хенрика Шегрена. Этот синдром проявляется у 20 % пациентов со склеродермией.

Как возникает и протекает склеродермия

Возникновение патологии начинается с повреждения эндотелиальных клеток, которые изнутри выстилают стенки сосудов. Как правило, разрушаются артериолы. На травмированных сосудах оседают тромбоциты. Они высвобождают медиаторы, провоцирующие развитие воспалительного процесса. Просвет сосудов снижается, а их оболочка начинает утолщаться. Ученые утверждают, что разрушенные эндотелиальные клетки оголяют структуры, которые были скрыты.

Защитная система организма начинает контактировать с неизвестными для нее элементами. В кровь начинают поступать антитела (молекулы белка), помогающие устранить негативные вещества. Антитела могут направляться против своих же структур — аутоантитела. В ситуациях с системным склерозом антитела оказывают влияние на элементы соединительных тканей и кровеносных сосудов. Аутоантитела только поддерживают развитие воспаления, что способствует разрушению тканей и системы иммунитета. Также наряду с воспалительным процессом происходит увеличение количества антител. Они оказывают стимуляцию на фибробласты (соединительные ткани), вследствие чего образуется множество новых коллагенсодержащих волокон. Такой процесс запускает прогрессирующий системный склероз.

Коллаген оказывает негативное влияние не только на дерму, но и на внутренние органы. Фиброз миокарда приводит к увеличению объема сердца, в почках утолщается капсула, на легких можно заметить образование кисты. От склеродермы страдают практически все органы и уменьшается их уровень работоспособности.

Клинические проявления

Патология развивается в несколько стадий:

отек и эритема (синдром Рейно);
уплотнения (системный склероз);
атрофия кожных покровов.

Развитие склеродермии начинается с проявления на коже розовых пятен полосовидной или круглой формы, а в некоторых случаях — с появления отеков. Размер бляшек — от небольшой пуговицы до детской ладони. Сначала они появляются на конечностях, туловище и под грудью.

На стадии системного склероза образуются уплотнения и утолщения кожи, которые имеют гладкую поверхность и блеск. Показатель развития процесса — изменение цвета бляшек до фиолетового или лилового. В месте поражения наблюдается отсутствие (или уменьшение) потоотделения, замедление роста волос, нарушение работы сальных желез. Со временем уплотнения на пораженных участках уменьшаются.

На стадии атрофии кожные покровы начинают отмирать, появляются пигментные пятна. В развитие патологии включаются другие органы и соединительные ткани (мышцы, подкожная клетчатка).

Основные признаки

Главные симптомы склеродермии проявляются в появлении отеков и уплотнений кожных покровов. А также снижается уровень эластичности и упругости кожи, что вызывает некоторые трудности во время движения. Склеродерма сопровождается не только воспалениями и циркуляционными нарушениями, но и фиброзным повреждением соединительной ткани.

К основным симптомам склеродермии относят:

нарушения двигательных функций;
слабость, пониженную работоспособность;
раздражительность, нервозность;
потерю веса без причины;
отечность, болевые ощущения в суставах, мышцах.

Кожная склеродермия нарушает работу разных органов. Наиболее подвержены заболеванию органы ЖКТ. Проблемы начинаются с желудка (появляется частая изжога и дискомфорт во время проглатывания пищи). О повреждении кишечника свидетельствуют также запоры и регулярное вздутие живота. Одышка, которая приводит к беспокойству, говорит о развитии фиброза легких. Если нарушается работа сердечно-сосудистой системы, можно заметить появление сухого кашля, аритмию и неровное дыхание.

Особенности у детей

Ювенильная склеродермия — это заболевание соединительных тканей, которое развивается у детей в возрасте до 16-ти лет и носит хронический характер. Для системной склеродермии прогноз у детей может быть неутешительным. Характерны фиброзные изменения кожных покровов, внутренних органов и двигательного аппарата, синдром crest. Обязательно необходима квалифицированная консультация детского кардиоревматолога.

При очаговой склеродермии у детей наблюдается развитие склероза кожи, при этом соединительные ткани, внутренние органы и сосуды не повреждаются.

Существуют следующие виды склеродермии у детей:

склеродермия диффузной формы — у детей с синдромом Рейно поражаются участки кожи на лице, туловище, руках и ногах. В течение первого года жизни даже ранняя стадия может разрушить работу органов;
ССД атеросклеротической формы — длительный синдром Рейно предшествует появлению пятен на кистях и предплечьях;
ограниченная склеродермия с отсутствием склеродермы — наличие синдрома Рейно с поражением работы органов. При этом нет каких-либо изменений на кожных покровах.

Осложнения

Последствия склеродермии приводят к нарушениям:

суставов — нарушается движение, что приводит к местным изменениям;
дыхательной системы — присоединение инфекции приводит к дыхательной недостаточности;
пищеварительного тракта — нарушается всасывание еды и ее переваривание;
мочевыделительной системы — поражается слизистая, что приводит к почечной недостаточности;
сосудов — образуются микротромбозы и нарушается микроциркуляция крови.

Можно ли забеременеть при очаговой склеродермии?

Забеременеть при склеродермии возможно. Данная патология не является противопоказанием для зачатия ребенка. Но стоит помнить о том, что беременность может вызвать обострение заболевания по причине изменения гормонального фона. Второй и третий триместры считаются самым сложным периодом. На этих сроках возможно мертворождение и преждевременные схватки, роды. Планировать беременность нужно только после консультации с лечащим врачом-ревматологом. Специалист поможет правильно скорректировать схему терапии, а также обеспечит регулярное наблюдение на протяжении всей беременности.

Диагностика

В некоторых ситуациях диагностика склеродермии возможна при первичном осмотре. Для определения стадии развития патологии назначаются дополнительные анализы:

исследование кожных покровов;
биохимический анализ крови, мочи;
анализ дермы под микроскопом;
прохождение электрокардиограммы;
рентген желудка и дыхательной системы.

Диагностируют заболевание только после получения результатов лабораторных и инструментальных исследований. Ревматолог, выслушав жалобы человека с подозрением на склеродермию, проводит пробу Роднина. Это собирание кожного покрова в складку для определения уровня отечности и плотности кожи. Результаты анализа крови покажут степень воспаления в организме.

Биохимический анализ укажет, есть ли нарушения в работе почек и печени. Общее состояние органов оценивается по результатам ультразвукового исследования, МРТ, КТ. Рентген поможет определить наличие кальция в костной ткани. Исследование кожных покровов под микроскопом покажет, есть ли признаки изменений некротического характера, которые указывают на развитие системной склеродермии.

Так как склеродермия может вызвать нарушения в работе внутренних органов, назначаются дополнительные исследования:

биохимический анализ крови, мочи;
рентген грудной клетки;
ЭКГ.

от 450 грн.

от 500 грн.

от 1300 грн.

от 1500 грн.

Лечение

Вылечиться от склеродермии невозможно. Правильное лечение и квалифицированная консультация дерматолога помогут уменьшить нарушения работы органов и снять симптомы воспаления.

Склеродермия обязательно требует медикаментозного лечения. Дозировка и способ приема лекарств определяется только специалистом после получения результатов анализов, диагностических исследований.

В сложных случаях может потребоваться хирургическое лечение склеродермии.

При немедикаментозном лечении склеродермии выделяют следующие пункты, которые обязательно нужно соблюдать:

диету;
массаж, умеренные физические нагрузки;
теплоту тела;
лазерные и косметические процедуры;
курортно-санаторное лечение.

В тяжелых случаях может понадобиться обращение к услугам пластической хирургии. Первичный осмотр включает в себя изучение истории заболевания, сбор анамнеза и проведение осмотра кожных покровов. Пластическая хирургия позволит избавиться от пораженного участка и сохранить внешний вид кожи.

Контроль излеченности

После прохождения лечения обязательна реабилитация. Она направлена на то, чтобы снизить уровень развития фиброза и сосудистых осложнений. Реабилитация необходима для людей как с умеренной, так и тяжелой формой течения склеродермии.

Активная реабилитация основывается на проведении:

массажа и физиотерапевтических мероприятий;
рефлексной и трудовой терапии;
ЛФК.

Лечебно-физическая культура включает упражнения для органов человека, гимнастику для конечностей, коррекцию движения лицевой мимики.

К физиотерапевтическим мероприятиям относятся электрофорез и ионофорез с применением препаратов против воспаления.

Умеренная реабилитация необходима пациентам, которые страдают ССД хронического характера.

Пассивная реабилитация рекомендуется пациентам, которые имеют острое течение патологического заболевания.

Психологическая коррекция, лечебно-физическая культура в постельном режиме проводится при высоком уровне активности склеродермии (лихорадке, полиартрите).

Санаторно-курортное лечение станет отличным вариантом решения проблемы для людей, которые имеют хроническую склеродермию. При разрушениях больших участков кожи, значительный эффект дают ванны с добавлением сероводорода и углекислого газа. При нарушениях опорного и двигательного аппарата помогают ванны с радоновыми частицами. Лечение фиброзов осуществляется с помощью пелоидотерапии.

Профилактика

К сожалению, на данный момент все еще не известно, как лечить склеродермию. Это хроническое заболевание, которое может сопровождать человека на протяжение многих лет. Профилактические меры помогают уменьшить активность патологии и ее прогрессирование. Специалиста необходимо посещать один раз в полгода, даже если заболевание не развивается. При профилактике склеродермии нужно применять следующие меры:

избегать переохлаждения организма;
избегать стрессовых ситуаций;
отказаться от негативных привычек: алкоголя, курения (в том числе пассивного);
избегать контакта кожных участков с вредными и чистящими средствами;
соблюдать диету и здоровое питание.

Советы и рекомендации

Системная склеродермия требует полного изменения образа жизни. Чтобы избежать осложнений и нарушений в работе внутренних органов, нужно соблюдать определенные правила.

При склеродермии опасно:

Находиться на холоде с открытыми участками кожных покровов.
Вытаскивать еду из холодильника без перчаток.
Находиться под кондиционером, прямыми солнечными лучами и в местах с резким перепадом температуры.
Ходить в бассейны и водоемы с холодной водой, погружать руки в холодную воду даже во время мытья продуктов.
Ходить под солнцем без головного убора.
Увлекаться вредными привычками, в особенности курением.
Принимать еду большими порциями и крупно нарезанными кусками.
Принимать газированные и алкогольные напитки, кофе.
Купаться в теплой ванне с открытой дверью, так как между температурой воды и температурой в помещении большая разница.

Профилактика заболевания заключается в соблюдении здорового образа жизни. Также нужно избегать факторов, которые могут активизировать развитие болезни.

Источники

Вопрос-Ответ

Может ли родиться ребенок со склеродермией?

Причины возникновения склеродермии у детей до сих пор не ясны. Такие случаи в практике редко, но встречаются. Врожденная склеродермия проявляется уплотнением кожи, ее шелушением. Преимущественно поражается нижняя часть тела. На пораженных участках кожа белая с синеватым оттенком. При подобных кожных проявлениях необходима консультация детского кардиоревматолога.

Передается ли склеродермия от больного родителя?

Склеродермия не является генетическим заболеванием. Но не стоит недооценивать генетику, так как ребенку от родителя может передаться предрасположенность организма к различным видам заболевания. Наследственность может передаваться через несколько поколений.

Заразна ли склеродермия?

Склеродермия не является инфекционным заболеванием, а относится к аутоиммунным. То есть проявление склеродермии — это особенность иммунитета больного. Контакт с больным склеродермией безопасен.

В каких случаях склеродермия протекает тяжело?

Склеродермия проявляется различными симптомами. Воздействие на организм всегда связано с поражением различных внутренних органов. Сопутствующие заболевания: феномен Рейно, изжога, отечность, расстройство глотания, глубокое уплотнение кожи, контрактура суставов. При своевременной диагностике процесс разрушения возможно остановить. Последствия склеродермии: пораженные участки кожи и организма не восстанавливаются. В течении системной склеродермии возникают осложнения, вплоть до летального исхода.

Сколько лет живут с системной склеродермией?

Системная склеродермия — самая опасная форма склеродермии. Продолжительность жизни при таком диагнозе составляет не более 5 лет. Не пытайтесь сравнивать течение болезни у разных пациентов: оно может кардинально отличаться. Поэтому лечение врач-ревматолог подбирает индивидуально для каждого случая. При расположенности к склеродермии с целью предотвращения сосудистых изменений проводится профилактика.

Можно ли посещать сауну и парную при склеродермии?

Причины проявления склеродермии до сих пор не выявлены. Известно, что болезнь связана с осложнением кровеносных сосудов. Больным противопоказано долгое пребывание на солнце, употребление кофеиносодержащих напитков, курение. Также необходимо исключить влияние холода и высокой температуры.

Статья носит информационно-ознакомительный характер. Пожалуйста, помните: самолечение может вредить вашему здоровью.

Автор статьи:

Приткова Анна Вадимовна

Врач-ревматолог высшей категории, детский ревматолог, к.м.н.

Эксперт по направлению:

Ефимова Виктория Олеговна

Врач-дерматовенеролог, детский дерматовенеролог, дерматолог, трихолог

Какой врач лечит склеродермию?

При склеродермии обязательно нужна консультация дерматолога, ревматолога, иногда — пластического хирурга. Для постановки диагноза и проведения исследований используются только самые современные лабораторные и инструментальные диагностические методы. После того как диагноз будет подтвержден, с пациентом обсуждают методы терапии и лечения. Пройти полное амбулаторное наблюдение у квалифицированных врачей-ревматологов, а также лечение склеродермии в Киеве возможно в отделениях клиники МЕДИКОМ (Оболонь и Печерск). Просто позвоните в колл-центр, и наши операторы запишут вас на прием в удобное время. Берегите свое здоровье!